Peamine erinevus – MDS vs leukeemia
MDS ja leukeemia on tingitud luuüdi häiretest. Leukeemiat võib määratleda kui ebanormaalsete pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumist luuüdis. Müelodüsplastilised sündroomid või MDS viitavad omandatud luuüdi häiretele, mis on tingitud tüvirakkude defektidest. Leukeemia on pahaloomuline kasvaja, kuid müelodüsplaasia on eelkäija kahjustus, mis võib muutuda pahaloomuliseks. See on peamine erinevus MDS-i ja leukeemia vahel.
Mis on MDS?
Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) kirjeldavad omandatud luuüdi häireid, mis on tingitud tüvirakkude defektidest. Nende häirete iseloomulik tunnus on luuüdi puudulikkuse suurenemine koos nii kvantitatiivsete kui ka kvalitatiivsete kõrvalekalletega kõigis müeloidrakkude liinides (st punased verelibled, valged verelibled ja vereliistakud). Arvatakse, et selle seisundi põhjuseks on somaatilised punktmutatsioonid geenides, nagu TP53 ja E2H2.
Kliinilised omadused
MDS on tavaliselt eakate inimeste seas. Kõige sagedamini täheldatud ilmingud on
- Aneemia
- Pantsütopeeniast tingitud verejooks
- Neutropeenia
- Monotsütoos
- Trombotsütopeenia
Neid funktsioone saab näha kas eraldi või koos.
Hoolimata pantsütopeenia olemasolust on luuüdis suurenenud rakulisus. Düserütropoees on tavaline tüsistus. Granulotsüütide prekursoritel ja megakarüotsüütidel on ebanormaalne morfoloogia.
Joonis 01: Müelodüsplaasia
WHO MDS-i klassifikatsioon
| Haigus | Üdi plahvatused (%) | Kliiniline esitlus | Tsütogeensed kõrvalekalded (%) |
| Refraktaarne aneemia | <5 | Aneemia | 25 |
| Tulekindel aneemia ringsideroblastidega | <5 | Aneemia, > 15% rõngastatud sideroblastid erütrotsüütide prekursorites | 5-20 |
| MDS isoleeritud del | <5 | Aneemia, normaalsed vereliistakud | 100 |
| Refraktaarne tsütopeenia koos mitmeliinilise düsplaasiaga | <5 | Bitsütopeenia või pantsütopeenia | 50 |
| Tulekindel aneemia koos liigsete blastidega-1 | 5-9 | Tsütopeenia perifeerse vere blastidega (<5%) | 30-50 |
| Tulekindel aneemia koos liigsete blastidega-1 | 10-19 | Tsütopeenia perifeerse vere blastidega | 50-70 |
| Müelodüsplastiline sündroom, klassifitseerimata | <5 | Neutropeenia ja trombotsütopeenia | 50 |
Uurimised
Vereproovist ja luuüdi biopsiast saadud vere ja luuüdi rakkude uurimine
Juhtimine
Patsiendid, kellel on <5% luuüdi blastidest, läbivad konservatiivse ravi, mis hõlmab
- Punarakkude ja trombotsüütide ülekanded
- Antibiootikumid infektsiooni vastu
Kui blastide protsent luuüdis on >5%, toimub ravi järgmiste protseduuride abil,
- Toetav ravi muude tüsistuste tekkeriski minimeerimiseks
- Kemoteraapia
- Lenalidomiidi manustamine
- Luuüdi siirdamine
Mis on leukeemia?
Leukeemiat võib määratleda kui ebanormaalsete pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumist luuüdis. See põhjustab luuüdi puudulikkust, mis põhjustab aneemiat, neutropeeniat ja trombotsütopeeniat. Tavaliselt on blastrakkude osakaal täiskasvanud luuüdis alla 5%. Leukeemilises luuüdis on see osakaal aga üle 20%.
Leukeemia tüübid
Leukeemial on 4 peamist alatüüpi:
- Äge müeloidleukeemia (AML)
- Äge lümfoblastne leukeemia (KÕIK)
- Krooniline müeloidleukeemia (AML)
- Krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL)
Need haigused on suhteliselt haruldased ja nende aastane esinemissagedus on 10/1000000. Tavaliselt võib leukeemia tekkida igas vanuses. Kuid KÕIKI täheldatakse peamiselt lapsepõlves, samas kui CLL esineb sageli eakatel. Leukeemiat põhjustavad etioloogilised tegurid on kiirgus, viirused, tsütotoksilised ained, immunosupressioon ja geneetilised tegurid. Haigust saab diagnoosida perifeerse vere ja luuüdi värvitud slaidi uurimisel. Alamklassifikatsiooniks ja prognoosimiseks on immunofenotüübi määramine, tsütogeneetika ja molekulaargeneetika hädavajalikud.
Äge leukeemia
Ägeda leukeemia esinemissagedus suureneb vanuse kasvades. Ägeda müeloblastse leukeemia keskmine vanus on 65 aastat. Äge leukeemia võib tekkida de novo või eelneva tsütotoksilise keemiaravi või müelodüsplaasia tõttu. Ägeda lümfoblastilise leukeemia keskmine vanus on madalam. See on kõige levinum pahaloomuline kasvaja lapsepõlves.
KÕIGI Kliinilised tunnused
- Hingamishäire ja väsimus
- Verejooks ja verevalumid
- Infektsioonid
- Peavalu/segadus
- Luuvalu
- Hepatosplenomegaalia/lümfadenopaatia
AMLi kliinilised tunnused
- Igemete hüpertroofia
- Rõvelised nahaladestused
- Väsimus ja õhupuudus
- Infektsioonid
- Verejooks ja verevalumid
- Hepatosplenomegaalia
- Lümfadenopaatia
- Munandite suurenemine
Uurimised
Diagnoosi kinnitamiseks
- Verearv – Trombotsüüdid ja hemoglobiin on tavaliselt madalad; Valgevereliblede arv on tavaliselt suurenenud.
- Verekile – haiguse päritolu saab tuvastada blastrakke jälgides. Auer vardad on näha AML-is.
- Luuüdi aspiratsioon – vähenenud erütropoees, vähenenud megakarüotsüütide arv ja suurenenud rakulisus on näitajad, mida otsida.
- Rindkere röntgen
- Tserebrospinaalvedeliku uuring
- Hüübimisprofiil
Raviplaneerimiseks
- Seerumi uraadi ja maksa biokeemia
- Elektrokardiograafia/ehhokardiogramm
- HLA tüüp
- Kontrollige HBV olekut
Juhtimine
Ravimata äge leukeemia on tavaliselt surmav. Kuid palliatiivse raviga saab eluiga pikendada. Tervendav ravi võib mõnikord olla edukas. Ebaõnnestumine võib olla tingitud haiguse retsidiivist või ravi tüsistustest või haiguse mittereageerimisest. ALL-i korral saab remissiooni induktsiooni teha Vincristine'i kombineeritud kemoteraapiaga. Kõrge riskiga patsientidele võib teha allogeensete tüvirakkude siirdamise.
Krooniline müeloidne leukeemia
CML on müeloproliferatiivsete kasvajate perekonda kuuluv liige, mis esineb ainult täiskasvanutel. Seda määrab Philadelphia kromosoomi olemasolu ja selle kulg on aeglasem kui äge leukeemia.
Kliinilised omadused
- Sümptomaatiline aneemia
- Ebamugavustunne kõhus
- Kaalulangus
- Peavalu
- Verevalumid ja verejooksud
- Lümfadenopaatia
Uurimised
- Vereanalüüs – hemoglobiin on madal või normaalne. Trombotsüüdid on madalad, normaalsed või tõusnud. WBC tõstetakse.
- Küpsete müeloidsete prekursorite esinemine verefilmis
- Suurenenud rakulisus koos suurenenud müeloidsete prekursorite esinemisega luuüdi aspiraadis.
Juhtimine
Esmavaliku ravim KML-i ravis on imatiniib (Glivec), mis on türosiinkinaasi inhibiitor. Teise valiku ravi hõlmab keemiaravi hüdroksüuureaga, alfa-interferooniga ja allogeensete tüvirakkude siirdamist.
Krooniline lümfotsüütiline leukeemia
CLL on kõige levinum leukeemia, mis esineb enamasti vanemas eas. See on põhjustatud väikeste B-lümfotsüütide klonaalsest laienemisest.
Kliinilised omadused
- Asümptomaatiline lümfotsütoos
- Lümfadenopaatia
- Üdi rike
- Hepatosplenomegaalia
- B-sümptomid
Joonis 02: Leukeemia tavalised sümptomid
Uurimised
- Verepildis on näha väga kõrge valgeliblede tase
- Määrdunud rakud on näha verefilmis
Juhtimine
Ravitakse tülikat organomegaaliat, hemolüütilisi episoode ja luuüdi supressiooni. Rituksimab kombinatsioonis fludarabiini ja tsüklofosfamiidiga näitab dramaatilist ravivastust.
Millised on MDS-i ja leukeemia sarnasused?
- Mõlemad on hematoloogilised häired, mis on tingitud luuüdi häiretest.
- Mõlema seisundi diagnoosimiseks tehakse verefilmi ja luuüdi biopsia uuring
Mis vahe on MDS-il ja leukeemial?
MDS vs leukeemia |
|
| Müelodüsplastilised sündroomid kirjeldavad omandatud luuüdi häireid, mis on tingitud tüvirakkude defektidest. | Leukeemiat võib määratleda kui ebanormaalsete pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumist luuüdis. |
| Tüüp | |
| See on eelkäija kahjustus, mis võib muutuda pahaloomuliseks. | See on pahaloomuline kasvaja. |
| Esinemissagedus | |
| Seda näeb tavaliselt eakate inimeste seas. | Seda võib täheldada igas vanuserühmas, kuid täiskasvanuid mõjutab see haigus rohkem kui lapsi. |
| Kliinilised omadused | |
|
Levinud kliinilised tunnused on · Aneemia · pantsütopeeniast tingitud verejooks · Neutropeenia · Monotsütoos · Trombotsütopeenia |
Leukeemia sageli esinevad kliinilised tunnused on · Igemete hüpertroofia · Rõbedad nahaladestused · Väsimus ja õhupuudus · Peavalu/segadus · Infektsioonid · Luuvalu · Verejooks ja verevalumid · Hepatosplenomegaalia · Munandite suurenemine · Lümfadenopaatia |
| Juhtimine | |
|
Patsiendid, kellel on <5% luuüdi blastidest, läbivad konservatiivse ravi, mis hõlmab · Punaste vereliblede ja trombotsüütide ülekanded · Antibiootikumid infektsiooni vastu Kui blastide protsent luuüdis on >5%, toimub ravi järgmiste protseduuride abil, · Toetav ravi muude tüsistuste tekkeriski minimeerimiseks · Keemiaravi · Lenalidomiidi manustamine Luuüdi siirdamine |
Juhtimine varieerub sõltuv alt patsiendi leukeemia tüübist. Keemiaravi mängib leukeemia ravis suurt rolli. |
Kokkuvõte – MDS vs leukeemia
Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) kirjeldavad omandatud luuüdi häireid, mis on tingitud tüvirakkude defektidest, samas kui leukeemia on ebanormaalsete pahaloomuliste monoklonaalsete valgevereliblede kuhjumine luuüdis. Müelodüsplaasia on eelkäija kahjustus, mis võib muutuda pahaloomuliseks, kuid leukeemia on pahaloomuline kasvaja. See on peamine erinevus MDS-i ja leukeemia vahel.
Laadi alla MDS vs leukeemia PDF-versioon
Saate alla laadida selle artikli PDF-versiooni ja kasutada seda võrguühenduseta kasutamiseks vastav alt tsitaadi märkustele. Laadige PDF-versioon alla siit. Erinevus MDS-i ja leukeemia vahel
