Peamine erinevus – polütsüteemia vs polütsüteemia Vera
Polütsüteemiat määratletakse kui punaliblede arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. See seisund võib olla tingitud erinevatest põhjustest. Kui patsiendil tekib põhihaiguse järjena polütsüteemia, nimetatakse seda sekundaarseks polütsüteemiaks. Teisest küljest nimetatakse polütsüteemiat, mis on tingitud hemoglobiini sünteesi eest vastutavate füsioloogiliste mehhanismide esmasest häirest, primaarseks polütsüteemiaks. Polycythemia vera on primaarse polütsüteemia kõige levinum põhjus ja seda defineeritakse kui klonaalset tüvirakkude häiret, mille korral toimub muutus pluripotentses eellasrakus, mis põhjustab erütroid-, müeloid- ja megakarüotsüütiliste eellasrakkude liigset proliferatsiooni. Peamine erinevus polütsüteemia ja polütsüteemia vahel on see, et polütsüteemia on punaste vereliblede arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemine, samas kui polütsüteemia vera on üks polütsüteemia põhjusi.
Mis on polütsüteemia?
Polütsüteemiat määratletakse kui punaliblede arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. Polütsüteemial on kaks peamist vormi: absoluutne erütrotsütoos ja suhteline erütrotsütoos; absoluutse erütrotsütoosi korral suureneb punaste vereliblede maht ja suhtelise erütrotsütoosi korral plasma maht normaalse erütrotsüütide mahu korral väheneb.
Põhjused
Primaarne polütsüteemia
- Polycythemia Vera
- Erütropoetiini retseptori mutatsioonid
- Kõrge hapnikuafiinsusega hemoglobiinid
Sekundaarne polütsüteemia
– Erütropoetiini taseme hüpoksiline tõus
- Kõrgkõrgus
- Krooniline kopsuhaigus
- Südamehaigus
- Uneapnoe
- Haiglane rasvumine
- Suitsetamine
- Hemoglobiini suurenenud afiinsus
– Erütropoetiini ebasobiv tõus
- Neerurakk-kartsinoom
- Hepatotsellulaarne kartsinoom
- Neerupealiste kasvajad
- Aju hemangioblastoomid
- Massiivne emaka leiomüoom
- Erütropoetiini ülemanustamine
Erütropoetiini tase on normaalne või sekundaarse polütsüteemia korral tõusnud.
Sekundaarset polütsüteemiat ravitakse selle põhjuse kõrvaldamisega. Kõik kasvajad, mis kas otseselt või kaudselt põhjustavad erütropoetiini tootmise suurenemist, tuleb kirurgiliselt eemaldada. Rasked suitsetajad mõjutavad tõenäolisem alt sekundaarset polütsüteemiat, kuna karboksüülitud hemoglobiini suurenenud tase stimuleerib erütropoetiini loomulikku tootmist. Tromboos, hemorraagia ja südamepuudulikkus on sekundaarse polütsüteemia tüsistused. Venesektsioon võib samuti aidata sümptomeid leevendada, eriti kui PCV on üle 0,55 mikroliitri kohta.
Mis on Polycythemia Vera?
Polycythemia vera on klonaalsete tüvirakkude haigus, mille puhul esineb muutusi pluripotentses eellasrakus, mis põhjustab erütroid-, müeloid- ja megakarüotsüütiliste eellasrakkude liigset vohamist. Valdav enamus selle seisundi all kannatavatest patsientidest on omandanud JAK2 geeni mutatsioonid.
Kliinilised omadused
Seal on salakaval algus. Tüüpiline haigusnäide on üle 60-aastane eakas patsient, kes kaebab väsimuse, depressiooni, vertiigo ja tinnituse üle.
Välja arvatud need mittespetsiifilised sümptomid, võib patsiendil esineda:
- Hüpertensioon
- stenokardia
- Vahelduv lonkamine
- Veritsuskalduvus
- Tugev sügelus pärast korralikku vanni
- Podagra
- Hemorraagia
- Tromboos
- Plethora
Diagnostilised kriteeriumid
Põhikriteeriumid
- Hemoglobiini tase üle 185 g/l meestel ja 165 g/l naistel
- JAK2 mutatsiooni olemasolu
Väikesed kriteeriumid
- Luuüdi biopsia, mis näitab panmüeloosiga vanuse järgi hüpertsellulaarsust
- Seerumi erütropoetiini taseme langus
- Endogeense erütroidi moodustumise koloonia in vitro
PV diagnoosimiseks peab olema olemas vähem alt üks põhikriteerium koos põhikriteeriumiga ja üks põhikriteerium mõne väiksema kriteeriumiga.
Juhtimine
Haldamise eesmärk on säilitada normaalne verepilt, et vältida tüsistusi, nagu tromboos. Järgmised sekkumised on PV juhtimise alustalad
- Venesektsioon
- Kemoteraapia
- Madala annuse aspiriini manustamine patsientidele, kellel on varem esinenud tromboosiepisoode.
- Anagreliidi manustamine megakarüotsüütide diferentseerumise vältimiseks
30%-l PV-ga patsientidest võib olla müelofibroos ja 5%-l patsientidest võib tekkida müeloblastiline leukeemia.
Millised on polütsüteemia ja polütsüteemia vera sarnasused?
Polycythemia vera on primaarse polütsüteemia kõige olulisem põhjus
Mis vahe on polütsüteemial ja polütsüteemial?
Polütsüteemia vs polütsüteemia Vera |
|
| Polütsüteemiat määratletakse kui punaliblede arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. | Polycythemia vera on klonaalsete tüvirakkude haigus, mille puhul esineb muutusi pluripotentses eellasrakus, mis põhjustab erütroidsete, müeloidsete ja megakarüotsüütide eellasrakkude liigset proliferatsiooni. |
| Põhjused | |
|
Primaarne polütsüteemia
Sekundaarne polütsüteemia– Erütropoetiini taseme hüpoksiline tõus
– Erütropoetiini ebasobiv tõus
|
Polycythemia vera, mis on primaarse polütsüteemia kõige olulisem põhjus, on tingitud JAK2 geeni mutatsioonist. |
| Juhtimine | |
|
Haldamise eesmärk on säilitada normaalne verepilt, et vältida tüsistusi, nagu tromboos. Järgmised sekkumised on PV juhtimise alustalad
30%-l PV-ga patsientidest võib olla müelofibroos ja 5%-l patsientidest võib tekkida müeloblastiline leukeemia. |
| Tüsistus | |
| Tromboos, südamepuudulikkus ja hemorraagia on polütsüteemia peamised tüsistused, mis on tingitud erinevatest põhjustest peale vera polütsüteemia. | Lisaks tromboosile, südamepuudulikkusele ja hemorraagiale võib patsientidel tekkida müelofibroos ja müeloblastiline leukeemia. |
Kokkuvõte – polütsüteemia vs polütsüteemia Vera
Polütsüteemiat määratletakse kui punaliblede arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. Polycythemia vera on klonaalsete tüvirakkude haigus, mille puhul esineb muutusi pluripotentses eellasrakus, mis põhjustab erütroid-, müeloid- ja megakarüotsüütiliste eellasrakkude liigset proliferatsiooni. Põhimõtteliselt pole Polycythemia ja Polycythemia Vera vahel vahet. Polycythemia vera on üks paljudest polütsüteemia põhjustest, mis on tingitud JAK2 geeni defektist.
