Peamine erinevus – ALS vs MS (sclerosis multiplex)
Põhiline erinevus ALS-i ja MS-i vahel on see, et amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on spetsiifiline haigus, mis hõlmab motoorsete neuronite degeneratsiooni või motoorsete neuronite surma, samas kui hulgiskleroos (MS) on demüeliniseeriv haigus, mille korral närvikatted on isoleeritud. aju- ja seljaaju rakud on kahjustatud.
Mis on ALS?
Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on tuntud ka kui Lou Gehrigi tõbi ja Charcot' tõbi ning see on põhjustatud motoorsete neuronite degeneratsioonist. ALS-i sümptomiteks on jäigad lihased, lihastõmblused ja progresseeruv lihaste kurnatus. Selle tulemuseks on kõne-, neelamis- ja lõpuks hingamisraskused asjakohaste lihasrühmade kaasatuse tõttu.
ALS-i põhjus pole enamikul juhtudel teada. Vähem osa juhtudest on päritud inimese vanematelt. ALS tekib vabatahtlikke lihaseid kontrollivate neuronite surma tõttu. ALS-i diagnoos põhineb nähtudel ja sümptomitel koos muude uuringutega, mis on tehtud muude võimalike põhjuste välistamiseks.
See häire põhjustab ülemiste ja alumiste motoorsete neuronite degeneratsiooni. Sümptomid ja märgid sõltuvad neuronite kaasamise kohtadest. Kusepõie ja soolefunktsioon ning silmade liikumise eest vastutavad lihased on aga säästetud kuni häire hilisemate etappideni.
Kognitiivne funktsioon on üldiselt säästetud, kuigi vähemusel võib tekkida dementsus. Sensoorsed närvid ja autonoomne närvisüsteem on tavaliselt mõjutamata. Enamik ALS-i põdevaid patsiente sureb hingamispuudulikkuse tõttu, tavaliselt kolme kuni viie aasta jooksul alates sümptomite ilmnemisest.
ALS-i juhtimise eesmärk on leevendada sümptomeid ja pikendada oodatavat eluiga. Toetusravi peaksid pakkuma multidistsiplinaarsed tervishoiutöötajate meeskonnad. Ravi on enamasti toetav hingamis- ja toitmistoetusega. On leitud, et rilusool parandab ellujäämist mõõduk alt.
Stephen Hawking, tuntud füüsik, kes põeb ALS-i
Mis on MS (sclerosis multiplex)?
Seda tuntakse ka kui dissemineeritud skleroosi või entsefalomüeliidi levikut. Närvikiudude demüelinisatsioon häirib kahjustatud närvisüsteemi osa suhtlemisvõimet, mille tagajärjeks on mitmesugused nähud ja sümptomid, sealhulgas füüsilised, vaimsed ja mõnikord ka psühhiaatrilised probleemid. SM nähtude ja sümptomite hulka kuuluvad tundlikkuse kadu või muutused, nagu kihelus, torkiv või tuimus, lihasnõrkus, lihasspasmid, koordinatsiooni- ja tasakaaluhäired (ataksia); kõne- või neelamisprobleemid, nägemishäired jne. SM-il on mitmeid vorme, uued sümptomid ilmnevad kas üksikute episoodidena (ägenevad vormid) või kuhjuvad aja jooksul (progresseeruvad vormid). Progressioonimustril põhinevad mitmed vormid.
- Taastekkeeruv
- Secondary progressive (SPMS)
- Esmane progressiivne (PPMS)
- Progresseeruv retsidiiv.
Arvatakse, et selle aluseks olev mehhanism on kas immuunsüsteemi hävimine või müeliini tootvate rakkude rike. geneetika ja keskkonnategurid (nt infektsioonid) võivad samuti seda haigust mõjutada. SM-iga diagnoositud patsiendi eeldatav eluiga on keskmiselt 5–10 aastat madalam kui haigel inimesel.
Sclerosis multiplex'i diagnoositakse tavaliselt kliiniliste nähtude ja sümptomite põhjal koos meditsiinilise pildistamise ja laboratoorsete testidega, nagu tserebrospinaalvedeliku analüüs ja aju esilekutsutud potentsiaalid.
MS-i ravi sõltub kaasatuse mustrist ja ravi põhimõte on immuunmodulatsioon, kuna see on enamasti immuunvahendatud haigus. Sümptomaatiliste rünnakute ajal on aktsepteeritud ravi IV kortikosteroidide, näiteks metüülprednisolooni suurte annuste manustamine. Mõned teised heakskiidetud ravimeetodid hõlmavad interferoon beeta-1a, interferoon beeta-1b, glatirameeratsetaati, mitoksantrooni jne.
Mis vahe on ALS-il ja MS-il?
ALS-i ja MS-i määratlus
ALS: teadmata põhjusega ravimatu haigus, mille korral ajutüve ja seljaaju motoorsete neuronite progresseeruv degeneratsioon põhjustab atroofiat ja lõpuks vabatahtlike lihaste täielikku halvatust.
MS: kesknärvisüsteemi krooniline autoimmuunhaigus, mille korral toimub müeliini järkjärguline hävimine laigudena kogu ajus või seljaajus või mõlemas, häirides närviradasid ning põhjustades lihasnõrkust, koordinatsiooni-, kõne- ja kõne- ja nägemishäired.
ALS-i ja MS-i omadused
Patoloogia
ALS: ALS on enamasti neurodegeneratiivne haigus.
MS: MS on demüeliniseeriv haigus.
Põhjus
ALS: ALS-i puhul mängib rolli geneetika ja enamikul juhtudel on põhjus teadmata.
MS: MS puhul on immuunvahendatud kahjustused hästi teada.
Vanuserühm
ALS: ALS mõjutab üldiselt eakaid inimesi.
MS: MS puhul puudub vanuseline määratlus ning seda on näha ka noorte ja keskealiste seas.
Neuronaalne kaasatus
ALS: ALS mõjutab eelkõige motoorset süsteemi.
MS: MS võib mõjutada peaaegu iga närvisüsteemi osa.
Sümptomid
ALS: ALS avaldub motoorsete sümptomitega.
MS: MS võib avalduda sipelgate neuroloogiliste sümptomitega.
Edendamine
ALS: ALS on alati progresseeruv haigus.
MS: MS-l võib olla progresseeruv, korduv või segatud muster.
Diagnoos
ALS: ALS-i diagnoos põhineb kliinilistel nähtudel ja sümptomitel.
MS: MS-i diagnoos põhineb nii kliinilistel kui ka olulistel uuringutel.
Ravi põhimõte
ALS: ALS-i ravi on enamasti toetav.
MS: MS-i ravi põhineb immuunmodulatsioonil.
Prognoos
ALS: ALS-i korral on oodatav eluiga maksimaalselt 5 aastat.
MS: MS puhul on oodatav eluiga tavaliselt üle 5 aasta.
Pilt: Mikael Häggström „Sclerosis multiplex’i sümptomid” – kõik kasutatud pildid on avalikud. (avalik domeen) Commonsi kaudu NASA/Paul Alersi "Stephen Hawking 2008 nasa" – https://www.nasa.gov/50th/NASA_lecture_series/hawking.html. Litsentsitud (avalik domeen) Commonsi kaudu
