Põhiline erinevus ALS-i ja MND vahel on see, et MND (või motoorne neuronihaigus) on tõsine haigusseisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks surma hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tõttu, samas kui ALS (või amüotroofiline lateraalskleroos) on mitmesugused MND, mille iseloomulik tunnus on ühe jäseme järkjärguline nõrkus, mis levib teistele jäsemetele ja kehatüvelihastele.
MND-l on neli peamist sorti vastav alt selle kontrastsetele esitusviisidele. ALS on neist neljast sordist kõige levinum. Seega on ALS lihts alt MND erinev vorm.
Mis on ALS?
Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on MND kõige levinum kliiniline vorm. Esineb tüüpiline paraneoplastiline esitus, mis algab tavaliselt ühest jäsemest ja levib seejärel järk-järgult teistele jäsemetele ja kehatüve lihastele. Kliiniline pilt on tavaliselt fokaalne lihasnõrkus ja kurnatus koos lihaste fascikulatsiooniga. Krambid on samuti tavalised. Peale selle saab arst läbivaatuse käigus tuvastada erksad refleksid, jalatalla sirutajareaktsioonid ja spastilisus, mis on ülemiste motoorsete neuronite kahjustuste tunnused.
Joonis 01: kliiniline pilt
Harvadel juhtudel võib patsiendil tekkida asümmeetriline spastiline paraparees, millele järgneb umbes kuu aega hiljem väiksema motoorset tüüpi nõrkus. Sümptomite tõsine halvenemine kuude jooksul kinnitab diagnoosi.
Mis on MND?
MND (motoorse neuroni haigus) on tõsine meditsiiniline seisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks surma hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tõttu. Aastane haigestumus on 2/100 000, mis näitab, et haigus on suhteliselt haruldane. Mõnes riigis peavad arstid seda haigust amüotroofseks lateraalskleroosiks (ALS). 50–75-aastased inimesed on tavaliselt selle haiguse ohvrid. Siiski ei esine selle haiguse korral sensoorseid sümptomeid, nagu tuimus, kipitus ja valu, kuna see ei mõjuta sensoorset süsteemi.
Pathogenees
Seljaaju ülemised ja alumised motoorsed neuronid, kraniaalnärvi motoorsed tuumad ja ajukoored on MND poolt mõjutatud kesknärvisüsteemi peamised komponendid. Kuid see võib mõjutada ka teisi neuronaalseid süsteeme. Näiteks 5% patsientidest võib täheldada frontotemporaalset dementsust, samas kui 40% patsientidest täheldatakse otsmikusagara kognitiivseid häireid. MND põhjus pole teada. Kuid üldiselt arvatakse, et MND-d põhjustav patogenees on valkude agregatsioon aksonites. Glutamaadi vahendatud eksitotoksilisus ja oksüdatiivne neuronite kahjustus on samuti seotud patogeneesiga.
Kliinilised omadused
On neli peamist kliinilist mustrit, mis võivad ühineda haiguse progresseerumisega. Kõige tavalisem neist on amüotroofne lateraalskleroos (ALS).
Progresseeruv lihasatroofia
Progresseeruva lihasatroofia all kannataval patsiendil on nõrkus, lihaste kõhetumine ja fascikulatsioon. Need sümptomid algavad tavaliselt ühest jäsemest ja levivad seejärel külgnevatesse selgroo segmentidesse. See on puhas alumiste motoorsete neuronite kahjustuse esitlus.
Progressiivne bulbar- ja pseudobulbaarne halvatus
Sümptomid on düsartria, düsfaagia, vedeliku regurgitatsioon ninast ja lämbumine. Need tekivad kraniaalnärvi alumiste tuumade ja nende supranukleaarsete ühenduste kaasamise tõttu. Segakujulise bulbaarparalüüsi korral võib aeglaste, jäikade keeleliigutustega jälgida keele fascikulatsiooni. Veelgi enam, pseudobulbaarse halvatuse korral võib täheldada emotsionaalset pidamatust koos patoloogilise naeru ja nutmisega.
Primaarne lateraalskleroos
See on haruldane MND vorm, mis põhjustab järk-järgult progresseeruvat tetrapareesi ja pseudobulbaarset halvatust.
Diagnoos
Haiguse diagnoos põhineb eelkõige kliinilisel kahtlusel. Muude võimalike põhjuste välistamiseks võib teha uuringuid. EMG-d saab teha alumiste motoorsete neuronite degeneratsioonist tingitud lihaste denervatsiooni kinnitamiseks.
Prognoos ja juhtimine
Ükski ravi tulemust ei parandaks. Rilusool võib aga aeglustada haiguse progresseerumist ja pikendada patsiendi eeldatavat eluiga 3-4 kuu võrra. Veelgi enam, toitmine gastrostoomi ja mitteinvasiivse ventilaatori abil aitavad pikendada patsiendi ellujäämist, kuigi üle 3-aastane elulemus on ebatavaline.
Millised on ALS-i ja MND sarnasused?
- ALS on MND kõige levinum kliiniline variant
- MND kõigi vormide, sealhulgas ALS-i diagnoosimine põhineb peamiselt kliinilisel kahtlusel. EMG võib olla abiks diagnoosi kinnitamisel, kuna see näitab motoorsete neuronite kahjustuse tagajärjel tekkinud lihaste denervatsiooni.
- MND ühegi vormi vastu ei ole võimalik ravida.
Mis vahe on ALS-il ja MND-l?
MND on tõsine haigusseisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks surma hingamispuudulikkuse tõttu või MND-l on neli peamist vormi: amüotroofne lateraalskleroos, progresseeruv lihasatroofia, progresseeruv bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus ning primaarne lateraalskleroos. Täpsem alt on ALS tüüpiline paraneoplastiline esitlus, mis tavaliselt algab ühest jäsemest ja levib seejärel järk-järgult teistele jäsemetele ja kehatüvelihastele. See on peamine erinevus ALS-i ja MND vahel.
Lisaks hõlmavad progresseeruva lihasatroofia kliinilised tunnused nõrkust, sidemeid ja lihaste kurnatust. Need tunnused ilmnevad esm alt ühel jäsemel ja seejärel levivad külgnevatesse selgroo segmentidesse. Seevastu düsartria, düsfaagia ja vedelike tagasivool ninast ja lämbumine on progresseeruva bulbaarse ja pseudobulbaarse halvatuse kliinilised tunnused. Lisaks näitab primaarne lateraalskleroos järk-järgult progresseeruvat tetrapareesi ja pseudobulbaarset halvatust.
Kokkuvõte – ALS vs MND
Kokkuvõttes on MND surmaga lõppev haigus, mis järk-järgult süveneb ja lõppeb surmaga, kui patsient kaotab kontrolli oma hingamislihaste üle. See võib esineda neljas peamises vormis, millest ALS on kõige levinum. Üldiselt on see erinevus ALS-i ja MND vahel.
