Põhiline erinevus motoorsete neuronite haiguse ja lihasdüstroofia vahel seisneb selles, et motoorsete neuronite haigus on haruldaste häirete rühm, mis tekib konkreetselt kesk- või perifeerse närvisüsteemi probleemide tõttu, samas kui lihasdüstroofia on haruldaste häirete rühm, mis tekib eranditult lihasprobleemide tõttu.
Neuromuskulaarne haigus on mis tahes haigus, mis mõjutab perifeerset närvisüsteemi, neuromuskulaarset ühenduskohta või skeletilihaseid. Kõik need komponendid on mootoriüksuse osad. Motoorse neuroni haigus ja lihasdüstroofia on kahte tüüpi neuromuskulaarseid haigusi.
Mis on motoorne neuronihaigus?
Motoorsete neuronite haigus on haruldaste neurodegeneratiivsete häirete rühm, mis mõjutab spetsiifiliselt motoorseid neuroneid, mis kontrollivad keha vabatahtlikke lihaseid. Sellesse rühma kuuluvad mitmed häired, nagu amüotroofne lateraalskleroos (ALS), progresseeruv bulbaarparalüüs (PBP), pseudobulbaarparalüüs, progresseeruv lihasatroofia (PMA), primaarne lateraalskleroos (PLS), spinaalne lihasatroofia (SMA), monomeelne amüotroofia (MMA) ja mõned muud haruldased ALS-i meenutavad variandid. Motoorsete neuronite haigused mõjutavad tavaliselt nii lapsi kui ka täiskasvanuid. Enamik neist motoorsete neuronite haigustest on juhuslikud ja nende põhjused ei ole üldiselt teada. Arvatakse, et need seisundid võivad olla seotud keskkonna-, toksiliste, viiruslike või geneetiliste teguritega. Mõnel motoorsete neuronite haiguse vormidel on pärilikud geneetilised alused (nt SODI geen).
Joonis 01: Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS)
Märgi ja sümptomite hulka võivad kuuluda haarde nõrgenemine, väsimus, lihaskrambid, spasmid, tõmblused, kõnehäired, käte või jalgade nõrkus, kohmakus ja komistamine, neelamisraskused, hingamisraskused või õhupuudus, sobimatu emotsionaalne reaktsioonid, kaalulangus, lihaste kokkutõmbumine, liikumisraskused, liigesevalu, drooling, kontrollimatu haigutamine, isiksuse ja emotsionaalsete seisundite muutused. Seda haigusseisundit saab diagnoosida vere- ja uriinianalüüside, aju MRI-skaneerimise, elektromüograafia (EMG) ja närvijuhtivuse uuringu (NCS), nimmepunktsiooni ja lihaste biopsia abil. Lisaks võivad motoorsete neuronite haiguste ravivõimalused hõlmata tegevusteraapiat, füsioteraapiat, kõne- ja keeleteraapiat, nõuandeid dieedi ja söömise kohta, ravimeid, nagu rilusool, edaravoon, nusinerseen, onasemnogeen, abeparvovek, mis aeglustavad selle seisundi progresseerumist, vaevusi vähendavaid ravimeid. lihaste jäikus (Botox) ja abi süljeprobleemide, valuvaigistite (ibuprofeen) ja emotsionaalse toetuse korral.
Mis on lihasdüstroofia?
Lihasdüstroofia on geneetiliselt ja kliiniliselt heterogeenne neuromuskulaarsete haiguste rühm, mis põhjustab progresseeruvat skeletilihaste nõrkust ja lagunemist. Lihasdüstroofia on ka pärilike haiguste rühm, mida iseloomustab lihaskoe raiskamine koos närvikoe lagunemisega või ilma. Lihasdüstroofia hõlmab üle 30 erineva häire. Neist 50% juhtudest moodustab Duchene'i lihasdüstroofia (DMD), mis mõjutab mehi alates umbes 4. eluaastast. Muud levinud lihasdüstroofia on Beckeri lihasdüstroofia, facioscapulohumeral lihasdüstroofia, müotooniline düstroofia, jäsemete vöö lihasdüstroofia ja kaasasündinud lihasdüstroofia.
Joonis 02: lihasdüstroofia
Lihasdüstroofia tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad progresseeruv lihaste kurnatus, halb tasakaal, skolioos, progresseeruv kõndimisvõimetus, kahlav kõnnak, sääre deformatsioon, piiratud liikumisulatus, hingamisraskused, kardiomüopaatia, lihasspasmid ja Gowersi märk. Lisaks on suurem osa lihasdüstroofiat päritud (DMD geen, DYSF geen), mis järgivad erinevaid pärilikkuse mustreid (X-seotud, autosoomne retsessiivne, autosoomne dominantne). Mõnel väikesel juhul võisid need olla põhjustatud de novo spontaansest mutatsioonist.
Lihasdüstroofiat saab diagnoosida vereanalüüside ja geenitestide abil. Lisaks on lihasdüstroofia ravivõimalused ravimid, mis kõrvaldavad algpõhjuse, sealhulgas geeniteraapia (mikrodüstrofiin), antisenss-ravimid (Ataluren, Eteplirsen jne), kortikosteroidide (Deflazacort) ja k altsiumikanali blokaatorite (Diltiaseem) kasutamine skeleti ja südametegevuse aeglustamiseks. lihaste degeneratsioon, krambivastaste ainete kasutamine krampide kontrolli all hoidmiseks, immunosupressantide (vamoroloon) kasutamine surevate lihasrakkude kahjustuste edasilükkamiseks, füsioteraapia, korrigeeriv operatsioon ja abistav ventilatsioon.
Millised on motoorsete neuronite haiguste ja lihasdüstroofia sarnasused?
- Motoorse neuroni haigus ja lihasdüstroofia on kahte tüüpi neuromuskulaarseid haigusi.
- Mõlemad haigusseisundid hõlmavad häirete rühma.
- Need võivad mõjutada vabatahtlikke lihaseid.
- Mõlema haigusseisundi põhjus võib olla juhuslik või pärilik.
- Lapsi ja täiskasvanuid mõjutavad mõlemad haigusseisundid.
- Need on haruldased, progresseeruvad haigusseisundid.
- Neid ravitakse spetsiaalsete ravimite ja toetavate ravimeetoditega.
Mis vahe on motoorsete neuronite haigusel ja lihasdüstroofial?
Motoorsete neuronite haigus on rühm haruldasi häireid, mis tekivad konkreetselt kesk- või perifeerse närvisüsteemi probleemide tõttu, samas kui lihasdüstroofia on haruldaste häirete rühm, mis tekib eranditult lihasprobleemide tõttu. Seega on see peamine erinevus motoorsete neuronite haiguse ja lihasdüstroofia vahel. Lisaks on motoorsete neuronite haigus rühm, mis koosneb seitsmest erinevast häirest, samas kui lihasdüstroofia on rühm, mis koosneb kolmekümnest erinevast häirest.
Allpool olev infograafik esitab erinevused motoorsete neuronite haiguse ja lihasdüstroofia vahel kõrvuti võrdlemiseks tabelina.
Kokkuvõte – motoorsete neuronite haigus vs lihasdüstroofia
Motoorse neuroni haigus ja lihasdüstroofia on kahte tüüpi neuromuskulaarseid haigusi. Motoorsete neuronite haigus tekib kesk- või perifeerse närvisüsteemi probleemide tõttu. Lihasdüstroofia tekib eranditult lihasprobleemide tõttu. Niisiis, see võtab kokku erinevuse motoorsete neuronite haiguse ja lihasdüstroofia vahel.
