Peamine erinevus – hulgiskleroos vs motoorsete neuronite haigus
Mitmed põletikulised häired võivad mõjutada kesknärvisüsteemi. Sclerosis multiplex on nende seas kõige levinum neuropõletikuline haigus. Motoorse neuroni haigus (MND) on neurodegeneratiivne haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Neurodegeneratiivseid haigusi iseloomustab neuronite järkjärguline kadu. Neid häireid täheldatakse enamasti vanemas eas. Dementsus ja MND on neurodegeneratiivsete haiguste näited. Seega on peamine erinevus hulgiskleroosi ja motoorsete neuronite haiguse vahel see, et hulgiskleroos on neuropõletikuline haigus, samas kui MND on neurodegeneratiivne haigus.
Mis on motoorne neuronihaigus (MND)?
Motoorse neuroni haigus (MND) on tõsine meditsiiniline seisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks surma hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tõttu. Aastane haigestumus on 2/100 000, mis näitab, et haigus on suhteliselt haruldane. Mõnes riigis nimetatakse seda haigust amüotroofseks lateraalskleroosiks (ALS). Tavaliselt on selle haiguse ohvrid 50–75-aastased inimesed. MND-s on sensoorset süsteemi säästetud. Seetõttu ei esine sensoorseid sümptomeid, nagu tuimus, kipitus ja valu.
Pathogenees
Seljaaju ülemised ja alumised motoorsed neuronid, kraniaalnärvi motoorsed tuumad ja ajukoored on MND poolt mõjutatud kesknärvisüsteemi peamised komponendid. Kuid see võib mõjutada ka teisi neuronaalseid süsteeme. Näiteks 5% patsientidest võib täheldada frontotemporaalset dementsust, samas kui 40% patsientidest täheldatakse otsmikusagara kognitiivseid häireid. MND põhjus pole teada. Kuid üldiselt arvatakse, et MND-d põhjustav patogenees on valkude agregatsioon aksonites. Glutamaadi vahendatud eksitotoksilisus ja oksüdatiivne neuronite kahjustus on samuti seotud patogeneesiga.
Kliinilised omadused
MND-s on näha nelja peamist kliinilist mustrit; need võivad ühineda haiguse progresseerumisega.
Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS)
ALS on tüüpiline paraneoplastiline esitus, mis tavaliselt algab ühest jäsemest ja levib seejärel järk-järgult teistele jäsemetele ja kehatüvelihastele. Kliiniline pilt on fokaalne lihasnõrkus ja kurnatus koos lihaste fascikulatsiooniga. Krambid on tavalised. Uurimisel võib tuvastada erksaid reflekse, ekstensori jalatalla vastuseid ja spastilisust, mis on ülemiste motoorsete neuronite kahjustuste tunnused. Sümptomite tõsine halvenemine kuude jooksul kinnitab diagnoosi.
Joonis 01: Amüotroofiline lateraalskleroos
Progresseeruv lihasatroofia
See põhjustab nõrkust, lihaste kurnatust ja köitvust. Need sümptomid algavad tavaliselt ühest jäsemest ja levivad seejärel külgnevatesse selgroo segmentidesse. See on puhas alumiste motoorsete neuronite kahjustuse esitlus.
Progressiivne bulbar- ja pseudobulbaarne halvatus
Sümptomid on düsartria, düsfaagia, vedeliku regurgitatsioon ninast ja lämbumine. Need tekivad kraniaalnärvi alumiste tuumade ja nende supranukleaarsete ühenduste kaasamise tõttu. Segakujulise bulbaarparalüüsi korral võib täheldada keele fascikulatsiooni aeglaste ja jäikade keeleliigutustega. Pseudobulbaarse halvatuse korral võib täheldada emotsionaalset uriinipidamatust koos patoloogilise naeru ja nutmisega.
Primaarne lateraalskleroos
Primaarne lateraalskleroos on MND haruldane vorm, mis põhjustab järk-järgult progresseeruvat tetrapareesi ja pseudobulbaarset halvatust.
Diagnoos
Haiguse diagnoos põhineb eelkõige kliinilisel kahtlusel. Muude võimalike põhjuste välistamiseks võib teha uuringuid. EMG-d saab teha alumiste motoorsete neuronite degeneratsioonist tingitud lihaste denervatsiooni kinnitamiseks.
Prognoos ja juhtimine
Ükski ravi tulemust ei parandaks. Rilusool võib aeglustada haiguse progresseerumist ja pikendada patsiendi eluiga 3-4 kuu võrra. Toitmine gastrostoomi ja mitteinvasiivse ventilaatori abil aitab pikendada patsiendi ellujäämist, kuigi elulemus üle 3 aasta on ebatavaline.
Mis on hulgiskleroos (MS)?
Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude poolt vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Ajus ja seljaajus leidub mitmeid demüelinisatsiooni piirkondi. SM-i esinemissagedus on suurem naiste seas. SM esineb enamasti vanuses 20–40 aastat. Haiguse levimus varieerub sõltuv alt geograafilisest piirkonnast ja etnilisest päritolust. SM-iga patsiendid on vastuvõtlikud teistele autoimmuunhäiretele. Haiguse patogeneesi mõjutavad nii geneetilised kui ka keskkonnategurid. Kolm levinumat SM haigusvormi on optiline neuropaatia, ajutüve demüelinisatsioon ja seljaaju kahjustused.
Pathogenees
T-rakkude poolt vahendatud põletikuline protsess esineb peamiselt aju ja seljaaju valgeaines, tekitades demüelinisatsiooni naastud. 2–10 mm suurused naastud leitakse tavaliselt nägemisnärvides, periventrikulaarses piirkonnas, kollakehas, ajutüves ja selle väikeaju ühendustes ning emakakaela nööris.
SM-i korral ei ole perifeersed müeliniseerunud närvid otseselt mõjutatud. Haiguse raske vormi korral toimub püsiv aksonite hävimine, mille tulemuseks on progresseeruv puue.
Sclerosis multiplex'i tüübid
- Taastekkeeruv MS
- Sekundaarne progressiivne MS
- Esmane progressiivne MS
- Tagenduv-progresseeruv MS
Tavalised nähud ja sümptomid
- Silmaliigutuste valud
- Tsentraalse nägemise kerge udustumine/värvide küllastumine/tihe tsentraalne skotoom
- Vähendatud vibratsioonitunne ja proprioreseptsioon jalgades
- Kohmakas käsi või jäse
- Ebakindlus kõndimisel
- Usisemise kiireloomulisus ja sagedus
- Neuropaatiline valu
- Väsimus
- Spastilisus
- Depressioon
- Seksuaalne düsfunktsioon
- Temperatuuritundlikkus
Hilise SM-i korral võib täheldada raskeid kurnavaid sümptomeid koos nägemisnärvi atroofia, nüstagmi, spastilise tetrapareesi, ataksia, ajutüve nähtude, pseudobulbaarse halvatuse, uriinipidamatuse ja kognitiivsete häiretega.
Joonis 2: Sclerosis multiplex'i märgid ja sümptomid
Diagnoos
SM-i saab diagnoosida, kui patsiendil on olnud 2 või enam rünnakut, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi erinevaid osi. Diagnoosi kinnitamiseks toetavate tõendite saamiseks võib teha selliseid uuringuid nagu MRI, CT ja CSF-uuring.
Juhtimine ja prognoos
SMS-i jaoks pole lõplikku ravi. Kuid MS-i põletikulise retsidiveeruva faasi kulgu muutmiseks on kasutusele võetud mitmeid immunomoduleerivaid ravimeid. Neid nimetatakse haigusi modifitseerivateks ravimiteks (DMD). beeta-interferoon ja glatirameeratsetaat on selliste ravimite näited.
Millised on hulgiskleroosi ja motoorsete neuronite haiguse sarnasused
- Sclerosis multiplex ja motoorsete neuronite haigused mõjutavad närvisüsteemi
- Mõlema häire jaoks ei ole lõplikku ravi.
Mis vahe on hulgiskleroosil ja motoorsete neuronite haigusel?
Sclerosis multiplex vs motoorsete neuronite haigus |
|
| Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude poolt vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. | MND on tõsine meditsiiniline seisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks surma hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tõttu. |
| Haiguse tüüp | |
| Sclerosis multiplex on neuropõletikuline haigus. | MND on neurodegeneratiivne haigus |
| Vanuserühm | |
| Sclerosis multiplex mõjutab suhteliselt noori inimesi vanuses 20–40 aastat. | MND patsiendid on tavaliselt 50–70-aastased. |
| Seks | |
| Sclerosis multiplex'i esinemissagedus on suurem naiste seas. | MND esineb peamiselt meeste seas. |
| Pathogenees | |
| Sclerosis multiplex on põhjustatud neuronite demüeliniseerumisest. | MND patogenees on valkude akumuleerumine aksonitesse. |
Kokkuvõte – hulgiskleroos vs motoorsete neuronite haigus
MND on neurodegeneratiivne haigus, mille sümptomid süvenevad kiiresti. Kuigi hulgiskleroos, mis on neuropõletikuline haigus, areneb suhteliselt aeglaselt, võib see põhjustada ka tõsiseid neuronaalseid kahjustusi. See on peamine erinevus hulgiskleroosi ja motoorsete neuronite haiguste vahel.
Laadi alla sclerosis multiplex vs motoneuronihaiguse PDF-versioon
Saate alla laadida selle artikli PDF-versiooni ja kasutada seda võrguühenduseta kasutamiseks vastav alt tsitaadi märkusele. Palun laadige PDF-versioon alla siit. Erinevus hulgiskleroosi ja motoorsete neuronite haiguste vahel.
