Peamine erinevus – hulgiskleroos vs süsteemne skleroos
Nii hulgiskleroos kui ka süsteemne skleroos on autoimmuunhaigused, mille patogeneesi käivitavad seni avastamata keskkonna- ja geneetilised tegurid. Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude poolt vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi, samas kui süsteemne skleroos, tuntud ka kui skleroderma, on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järjest halveneb. Peamine erinevus hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi vahel on see, et hulgiskleroos mõjutab ainult kesknärvisüsteemi, kuid süsteemne skleroos on multisüsteemne haigus, mis mõjutab peaaegu kõiki kehasüsteeme.
Mis on hulgiskleroos?
Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude poolt vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Ajus ja seljaajus leidub mitmeid demüelinisatsiooni piirkondi. SM-i esinemissagedus on suurem naiste seas. SM esineb enamasti vanuses 20–40 aastat. Haiguse levimus varieerub sõltuv alt geograafilisest piirkonnast ja etnilisest päritolust. SM-iga patsiendid on vastuvõtlikud teistele autoimmuunhäiretele. Haiguse patogeneesi mõjutavad nii geneetilised kui ka keskkonnategurid. Kolm levinumat SM haigusvormi on optiline neuropaatia, ajutüve demüelinisatsioon ja seljaaju kahjustused.
Pathogenees
T-rakkude poolt vahendatud põletikuline protsess esineb peamiselt aju ja seljaaju valgeaines, tekitades demüelinisatsiooni naastud. 2-10 mm suurused naastud leitakse tavaliselt nägemisnärvides, periventrikulaarses piirkonnas, corpus callosumis, ajutüves ja selle väikeaju ühendustes ning emakakaelas.
SM-i korral ei ole perifeersed müeliniseerunud närvid otseselt mõjutatud. Haiguse raske vormi korral toimub püsiv aksonite hävimine, mille tulemuseks on progresseeruv puue.
Joonis 01: Sclerosis multiplex
Sclerosis multiplex'i tüübid
- Taastekkeeruv MS
- Sekundaarne progressiivne MS
- Esmane progressiivne MS
- Tagenduv-progresseeruv MS
Tavalised nähud ja sümptomid
- Silmaliigutuste valud
- Tsentraalse nägemise kerge udustumine/värvide küllastumine/tihe tsentraalne skotoom
- Vähendatud vibratsioonitunne ja proprioreseptsioon jalgades
- Kohmakas käsi või jäse
- Ebakindlus kõndimisel
- Usisemise kiireloomulisus ja sagedus
- Neuropaatiline valu
- Väsimus
- Spastilisus
- Depressioon
- Seksuaalne düsfunktsioon
- Temperatuuritundlikkus
Hilise SM-i korral võib täheldada raskeid kurnavaid sümptomeid koos nägemisnärvi atroofia, nüstagmi, spastilise tetrapareesi, ataksia, ajutüve nähtude, pseudobulbaarse halvatuse, uriinipidamatuse ja kognitiivsete häiretega.
Diagnoos
SM-i saab diagnoosida, kui patsiendil on olnud 2 või enam rünnakut, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi erinevaid osi. MRI on standardne uuring, mida kasutatakse kliinilise diagnoosi kinnitamiseks. Vajadusel võib diagnoosi kinnitamiseks täiendavate tõendite saamiseks teha CT ja CSF-uuringu.
Juhtimine
SMS-i jaoks pole lõplikku ravi. Kuid MS-i põletikulise retsidiveeruva faasi kulgu muutmiseks on kasutusele võetud mitmeid immunomoduleerivaid ravimeid. Neid nimetatakse haigusi modifitseerivateks ravimiteks (DMD). Selliste ravimite näited on beeta-interferoon ja glatirameeratsetaat. Lisaks medikamentoossele ravile võivad üldised meetmed, nagu füsioteraapia, patsiendi toetamine multidistsiplinaarse meeskonna abiga ja tegevusteraapia, oluliselt parandada patsiendi elatustaset.
Prognoos
Sclerosis multiplex'i prognoos varieerub ettearvamatult. Kõrge MR-kahjustuse koormus esialgsel esitlusel, kõrge retsidiivide määr, meessugu ja hiline esitlus on tavaliselt seotud halva prognoosiga. Mõned patsiendid jätkavad normaalset elu ilma nähtavate puudeta, samas kui mõned võivad saada raske puude.
Mis on süsteemne skleroos?
Süsteemiline skleroos, mida tuntakse ka sklerodermiana. on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järjest halveneb.
Riskitegurid
Säritus
- Vinüülkloriid
- Ränidioksiiditolm
- Rüpsiseemneõli
- Trikloroetüleen
Kliinilised omadused
- Näo pingul nahk, väike suu, noka nina ja telangiektaasia
- Söögitoru düsmotiilsus või kitsendused
- Müokardi fibroos
- Skleroderma ja neerukriis
- Pulmonaalne hüpertensioon või kopsufibroos
- Malabsorptsioon, soolestiku hüpomotiilsus ja roojapidamatus
- Raynaud’ fenomen
Uurimised
- Täielik vereanalüüs – täisvereanalüüs näitab tavaliselt normokroomse normotsüütilise aneemia olemasolu.
- Uurea ja elektrolüüdid – uurea ja elektrolüütide tase võib sklerodermiaga seotud neerukahjustuse korral tõusta
- Antikehade, nagu ACA ja ANA, testimine, mida tavaliselt täheldatakse süsteemse skleroosi korral
- Uriini mikroskoopia
- Imaging
- Rindkere röntgen – seda saab kasutada mis tahes muude patoloogiliste seisundite välistamiseks, millel võib olla sarnane kliiniline pilt. Lisaks võib see olla abiks ebanormaalsete südame- või kopsumuutuste tuvastamisel.
- Käe röntgen – see võib näidata k altsiumi ladestumist, mis on kogunenud sõrmede luude ümber.
- GI endoskoopia võib paljastada kõik kõrvalekalded söögitorus
- Kõrge eraldusvõimega CT-d saab teha mis tahes fibrootilise kopsukahjustuse tuvastamiseks
Joonis 02: Kopsufibroos süsteemse skleroosi korral
Juhtimine
Süsteemse skleroosi vastu ei ole kindlat ravi. Üllatuslikult on kortikosteroidid ja immunosupressandid selle seisundi ravis vähem tõhusad. Organispetsiifiline lähenemine haiguse ravis võib olla kasulik süsteemse skleroosiga seotud pikaajaliste tüsistuste vältimiseks.
- Patsiendi nõustamine ja pere tugi on äärmiselt oluline
- Nahamäärdeainete kasutamine ja nahaharjutused võivad piirata kontraktuuride teket
- Raynaud’ efekti kontrollimiseks saab kasutada käte soojendajaid ja suukaudseid vasodilataatoreid
- Prootonpumba inhibiitoreid kirjutatakse tavaliselt välja söögitoru sümptomite leevendamiseks
- AKE inhibiitorid on valitud ravim neerukahjustuse ravis
- Pulmonaalset hüpertensiooni tuleb ravida suukaudsete vasodilataatorite, hapniku ja varfariiniga
Prognoos
Haiguse kergel kujul on parem prognoos kui difuussel haigusel. Ulatuslik kopsufibroos on tavaliselt sklerodermiaga patsientide peamine surmapõhjus.
Millised on hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi sarnasused?
- Nii sclerosis multiplex kui ka süsteemne skleroos on autoimmuunhaigused.
- Mõlemal haigusel ei ole kindlat ravi.
Mis vahe on hulgiskleroosil ja süsteemsel skleroosil?
Sclerosis multiplex vs süsteemne skleroos |
|
| Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude poolt vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. | Süsteemiline skleroos (skleroderma) on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järjest halveneb. |
| Riskitegurid | |
| Naiste sugu ja geneetiline eelsoodumus on peamised teadaolevad tegurid. | Ohutegurid on kokkupuude vinüülkloriidi, ränidioksiidi tolmu, võltsitud rapsiõli ja trikloroetüleeniga. |
| Kliinilised omadused | |
|
Varajast haigust iseloomustavad järgmised kliinilised tunnused. · Valu silmade liigutamisel · Keskse nägemise kerge udustumine/värvide küllastumine/tihe tsentraalne skotoom · Vähendatud vibratsioonitunne ja proprioreseptsioon jalgades · Kohmakas käsi või jäse · Ebakindlus kõndimisel · Urineerimise kiireloomulisus ja sagedus · Neuropaatiline valu · Väsimus · Spastilisus · Depressioon · Seksuaalne düsfunktsioon · Temperatuuritundlikkus Hilise MS-i korral võib tõsiseid kurnavaid sümptomeid näha koos
|
Naha paksenemine keha erinevates piirkondades on kõige silmatorkavam kliiniline tunnus. Lisaks sellele võib sageli näha ka järgmisi funktsioone. · Pinge nahk üle näo, väike suu, noka nina ja telangiektaasia · Söögitoru düsmotiilsus või kitsendused · Müokardi fibroos · Sklerodermia ja neerukriis · Pulmonaalne hüpertensioon või kopsufibroos · Malabsorptsioon, soolestiku hüpomotiilsus ja roojapidamatus · Raynaud’ fenomen |
| Diagnoos | |
|
Järgmised uuringud tehakse hulgiskleroosi diagnoosimiseks ja haiguse progresseerumise hindamiseks. · Täielik vereanalüüs · Uurea ja elektrolüüdid · Antikehade, nagu ACA ja ANA, testimine, mida tavaliselt täheldatakse süsteemse skleroosi korral · Uriini mikroskoopia · Rindkere röntgen · Käe röntgenuuring · GI endoskoopia võib paljastada mis tahes kõrvalekaldeid söögitorus · Kõrge eraldusvõimega CT-d saab teha mis tahes fibrootilise kopsukahjustuse tuvastamiseks |
| Ravi | |
Üldised meetmed, nagu füsioteraapia, patsiendi toetamine multidistsiplinaarse meeskonna abiga ja tegevusteraapia, võivad oluliselt parandada patsiendi elatustaset. |
Juhtimise eesmärk on kontrollida sümptomite raskust ja peatada haiguse progresseerumine. · Patsiendi nõustamine ja pere tugi on äärmiselt oluline · Nahamäärdeainete kasutamine ja nahaharjutused võivad piirata kontraktuuride teket · Raynaud’ efekti kontrollimiseks saab kasutada käte soojendajaid ja suukaudseid vasodilataatoreid · Prootonpumba inhibiitoreid kirjutatakse tavaliselt välja söögitoru sümptomite leevendamiseks · AKE inhibiitorid on valitud ravim neerukahjustuse ravis · Pulmonaalset hüpertensiooni tuleb ravida suukaudsete vasodilataatorite, hapniku ja varfariiniga |
Kokkuvõte – hulgiskleroos vs süsteemne skleroos
Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude poolt vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi, samas kui süsteemne skleroos, mida tuntakse ka sklerodermiana, on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järjest halveneb. Peamine erinevus hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi vahel on see, et hulgiskleroos mõjutab ainult kesknärvisüsteemi, samas kui süsteemne skleroos laieneb peaaegu kõikidele kehasüsteemidele.
Laadi alla sclerosis multiplex vs süsteemne skleroos PDF-versioon
Saate alla laadida selle artikli PDF-versiooni ja kasutada seda võrguühenduseta kasutamiseks vastav alt tsitaadi märkusele. Palun laadige PDF-versioon alla siit. Erinevus hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi vahel
