Põhiline erinevus paraganglioomi ja feokromotsütoomi vahel on see, et paraganglioom on neerupealise kasvaja, mis moodustub väljaspool neerupealist, samas kui feokromotsütoom on neerupealise kasvaja, mis moodustub neerupealise keskel.
Paraganglioom ja feokromotsütoom on kahte tüüpi neerupealiste kasvajaid. Neerupealiste kasvajad on vähkkasvajad või mitte-vähkkasvajad neerupealistel. Enamiku nende kasvajate põhjus ei ole teada. Neerupealiste kasvajate riskifaktoriteks on Carey kompleks, Li-Fraumeni sündroom, hulgi endokriinne neoplaasia tüüp 2 ja neurofibromatoosi tüüp 1.
Mis on paraganglioom?
Paraganglioom on neerupealise kasvaja, mis moodustub väljaspool neerupealist. See on teatud tüüpi neuroendokriinne kasvaja, mis moodustub teatud veresoonte ja närvide lähedal väljaspool neerupealisi. Neerupealised asuvad neerude ülaosas. Nad täidavad mitmeid olulisi rolle, sealhulgas toodavad hormoone, mis kontrollivad paljusid inimkeha funktsioone. Paraganglioomi korral mõjutatud närvid on osa perifeersest närvisüsteemist. See tähendab, et need närvid on osa närvisüsteemist väljaspool aju ja seljaaju. Peale selle võib ligikaudu 35–50% paraganglioomist levida teistesse kehaosadesse.
Joonis 01: Paraganglioom
Selle kasvaja tavalisteks sümptomiteks on kõrge vererõhk, higistamine, südamepekslemine, luuvalu, kuulmislangus, tinnitus, ärevus ja peavalu. Umbes iga neljas paraganglioom on päritav. Geenide defektid, nagu suktsinaatdehüdrogenaasi subühikud B (SDHB), C (SDHC) ja D (SDHD), on seotud perekondliku paraganglioomiga. RET-geeni mutatsioon on ka paraganglioomi geneetiline põhjus.
Paraganglioomi diagnoositakse uriinianalüüside, vereanalüüside, CT-skaneeringute, MRI-de, metaiodobensüülguanidiini (MIBG), PET-skaneeringute ja geneetiliste testide abil. Lisaks võivad ravivõimalused hõlmata vererõhuravimeid (fenoksübensamiin, doksasosiin või propranolool), liigset hormooni tootmist kontrollivaid ravimeid (alfa-blokaatorid, beeta-blokaatorid, k altsiumikanali blokaatorid), kirurgiat, tuumameditsiiniga seotud ravi nagu radioaktiivne MIBG või oktreotiid, termiline ablatsioonravi, keemiaravi ja sihipärane ravimteraapia.
Mis on feokromotsütoom?
Feokromotsütoom on neerupealise kasvaja, mis moodustub neerupealise keskel. See on haruldane neerupealise medulla kasvaja, mis koosneb kromafiinirakkudest (feokromotsüüdid). Need neuroendokriinsed kasvajad on võimelised tootma ja vabastama tohutul hulgal katehhoolamiine, metanefriine ja metoksütüramiini. Selle seisundi sümptomiteks võivad olla peavalud, hüpertensioon, tahhükardia, higistamine (liigne higistamine, hüperhidroos (öine higistamine), füüsiline pingutus, ärevus, paanikahood, trauma, kahvatus, kuumatalumatus, ebamugavustunne rinnus või kõhus, iiveldus, oksendamine, kõhukinnisus, ja hüperglükeemia. Pärilik feokromotsütoom võib tekkida geenide, nagu RET, VHL ja NF1 klassikaliste mutatsioonide tõttu. Teised pärilikud geenimutatsioonid, mis võivad põhjustada feokromotsütoomi, on MAX ja TMEM127.
Joonis 02: Feokromotsütoom
Feokromotsütoomi saab diagnoosida 24-tunnise uriinianalüüsi, vereanalüüsi, pilditestide (CT-skaneerimine, MRI, MIBG-skaneerimine, PET-skaneerimine) või geneetiliste testide abil. Lisaks võivad ravivõimalused hõlmata alfa-blokaatoreid, beetablokaatoreid vererõhu alandamiseks, kõrge soolasisaldusega dieeti (vältimaks ohtlikke vererõhu langusi), kirurgiat, MIBG kiiritusravi, peptiidretseptori kiiritusravi (PRRT), keemiaravi, kiiritusravi ja suunatud vähiravi.
Millised on paraganglioomi ja feokromotsütoomi sarnasused?
- Paraganglioom ja feokromotsütoom on kahte tüüpi neerupealiste kasvajaid.
- Mõlemad kasvajad on haruldased ja aeglaselt kasvavad kasvajad.
- 30-40% mõlemast kasvajast on pärilikud.
- Mõlemad kasvajad on katehhoolamiini tootvad neuroendokriinsed kasvajad.
- Neil on levinud sümptomid, nagu kõrge vererõhk, higistamine ja peavalud.
- Neil on ühised riskifaktorid, nagu hulgi endokriinne neoplaasia tüüp 2, Von Hipple-Lindau tõbi ja neurofibromatoos (NF1).
- Neil on sarnased diagnoosimisprotseduurid.
- Neid saab ravida keemiaravi, kiiritusravi ja spetsiifiliste operatsioonidega.
Mis vahe on paraganglioomil ja feokromotsütoomil?
Paraganglioom on neerupealise kasvaja, mis moodustub väljaspool neerupealist, feokromotsütoom aga neerupealise kasvaja, mis moodustub neerupealise keskel. Seega on see peamine erinevus paraganglioomi ja feokromotsütoomi vahel. Lisaks võib paraganglioom tekkida pärilike mutatsioonide tõttu geenides, nagu SDHB, SDHC ja SDHD, samas kui feokromotsütoomi võivad põhjustada pärilikud mutatsioonid geenides nagu RET, VHL ja NF1, MAX ja TMEM127.
Allpool olev infograafik esitab tabelina paraganglioomi ja feokromotsütoomi erinevused kõrvuti võrdlemiseks.
Kokkuvõte – paraganglioom vs feokromotsütoom
Paraganglioom ja feokromotsütoom on kahte tüüpi neerupealiste kasvajaid. Mõlemad kasvajad on katehhoolamiini tootvad neuroendokriinsed kasvajad. Paraganglioomi kasvaja areneb väljaspool neerupealist, feokromotsütoomi kasvaja aga neerupealise keskel. Niisiis, see võtab kokku erinevuse paraganglioomi ja feokromotsütoomi vahel
