Põhiline erinevus neurofibroomi ja neurofibromatoosi vahel seisneb selles, et neurofibroom on seisund, mille korral perifeerses närvisüsteemis kasvavad healoomulised, aeglaselt kasvavad närvikesta kasvajad, samas kui neurofibromatoos on kolmest seisundist koosnev rühm, mille puhul healoomulised kasvajad kasvavad. närvisüsteemi rakud ja neuronid.
Närvisüsteemi kasvajad arenevad tavaliselt ajus ja seljaajus. Need võivad olla healoomulised (mittevähilised) või pahaloomulised (vähk). Algselt närvisüsteemis kasvavad kasvajad on primaarsed kasvajad, samas kui muj alt kehast alguse saanud ja närvisüsteemi levivad kasvajad on sekundaarsed (metastaatilised). Need kasvajad võivad mõjutada nii kesk- kui ka perifeerset närvisüsteemi. Neurofibroom ja neurofibromatoos on kahte tüüpi haigusseisundid, mille korral närvisüsteemis kasvavad healoomulised kasvajad.
Mis on neurofibroom?
Neurofibroom on seisund, mille korral perifeerses närvisüsteemis kasvavad healoomulised, aeglaselt kasvavad närvikesta kasvajad. 90% juhtudest on see iseseisev või üksiku kasvaja seisund. Ülejäänud juhtudel leitakse seda I tüüpi neurofibromatoosiga inimestel. Neurofibroom võib areneda suures või väikeses närvis või närvis kõikjal kehas. Sümptomid on sageli kerged või puuduvad. Kui aga kasvajad suruvad vastu närve või kasvavad neis, võivad inimesed kahjustatud piirkonnas kogeda valu või tuimust. Sporaadilise neurofibroomi põhjus pole teada. Kuid teised neurofibroomid tekivad müeliniseerimata Schwanni rakkudest, mis ekspresseerivad ainult NF1 geeni inaktiivset versiooni. See viib funktsionaalse neurofibromiini ekspressiooni täieliku kadumiseni.
Joonis 01: neurofibroom
See seisund on jagatud kahte kategooriasse: dermaalne ja pleksikujuline. Naha neurofibroomid on seotud ühe perifeerse närviga, pleksiformsed neurofibroomid aga mitme närvikimbuga. Naha neurofibroom jaguneb veelgi; naha-, subkutaanne ja sügav nodulaarne. Diagnoosi saab teha vereanalüüside, biopsia, MRI või elektromüograafia (EMG/NCV) abil. Ravi hõlmab kirurgiat, kiiritust, keemiaravi, AKE inhibiitoreid, MEK-i inhibiitoreid ja selliseid ravimeid nagu siroliimus, erlotiniib, peginterferoon alfa-2b, sorafeniib jne. Neurofibromiin I geeni geeniteraapia võib tulevikus olla ravivõimalus.
Mis on neurofibromatoos?
Neurofibromatoos on rühm kolmest seisundist (neurofibromatoos I, neurofibromatoos II ja schwannomatosis), mille korral healoomulised kasvajad kasvavad närvisüsteemi tugirakkudes ja neuronites. Neurofibromatoosi I korral on sümptomiteks helepruunid laigud nahal, tedretähnid kaenlaaluses ja kubemes, närvide punnid ja skolioos. Neurofibromatoosi II korral on sümptomiteks kuulmislangus, katarakt noores eas, tasakaaluhäired, lihavärvi nahaklapid ja lihaste kurnatus. Lisaks võib schwannomatoosi korral esineda valu kas ühes kohas või paljudes kehapiirkondades. Neurofibromatoos tekib tavaliselt närvisüsteemi tugirakkudest, mitte neuronitest endist.
Joonis 02: neurofibromatoos
Neurofibromatoos on põhjustatud teatud geenide geneetilistest mutatsioonidest, mis võivad olla pärilikud või spontaansed. Neurofibromatoos I on põhjustatud NF1 geeni mutatsioonist 17. kromosoomis. Neurofibromatoos II on põhjustatud NF2 geeni mutatsioonist 22. kromosoomil. Schwannomatoos on tingitud erinevatest mutatsioonidest kromosoomis 22. Diagnoos tehakse meditsiinilise pildistamise, biopsia ja geneetilise testimise teel. Raviplaan sisaldab operatsiooni, kiiritusravi, keemiaravi, kohleaarset implantaati või kuulmis-ajutüve implantaati inimestele, kellel on selle seisundi tõttu kuulmislangus.
Millised on neurofibroomi ja neurofibromatoosi sarnasused?
- Neurofibroom ja neurofibromatoos on kahte tüüpi haigusseisundid, mille korral närvisüsteemis kasvavad healoomulised kasvajad.
- Mõlemad tingimused kasvavad aeglaselt.
- Need seisundid ei ole üldiselt vähkkasvajad.
- Need võivad olla tingitud NF1 geeni geneetilisest mutatsioonist.
- Neid saab ravida eemaldamisoperatsiooni, kiiritus- ja keemiaraviga.
Mis vahe on neurofibroomil ja neurofibromatoosil?
Neurofibroom on seisund, mille korral perifeerses närvisüsteemis kasvavad healoomulised aeglaselt kasvavad närvikesta kasvajad, samas kui neurofibromatoos on rühm kolmest haigusseisundist: neurofibromatoos I, neurofibromatoos II ja schwannomatosis, mille korral healoomulised kasvajad kasvavad toetavatena. närvisüsteemi rakud ja neuronid. Niisiis, see on peamine erinevus neurofibroomi ja neurofibromatoosi vahel. Lisaks mõjutab neurofibroom ainult perifeerset närvisüsteemi, samas kui neurofibromatoos mõjutab nii perifeerset kui ka kesknärvisüsteemi.
Järgmine tabel võtab kokku erinevused neurofibroomil ja neurofibromatoosil.
Kokkuvõte – neurofibroom vs neurofibromatoos
Närvisüsteemi kasvajad mõjutavad tavaliselt nii perifeerset kui ka kesknärvisüsteemi. Neurofibroom ja neurofibromatoos on kahte tüüpi haigusseisundid, mille korral närvisüsteemis kasvavad healoomulised kasvajad. Neurofibroom on seisund, mille korral perifeerses närvisüsteemis kasvavad healoomulised aeglaselt kasvavad närvikesta kasvajad, samas kui neurofibromatoos on kolmest seisundist koosnev rühm (neurofibromatoos I, neurofibromatoos II ja švannomatoos), mille korral healoomulised kasvajad kasvavad närvisüsteemi tugirakkudes ja neuronites. närvisüsteem. Seega võtab see kokku erinevuse neurofibroomi ja neurofibromatoosi vahel.
