Hemofiilia A vs B
Hemofiilia on sooga seotud haigus, mida iseloomustab hüübimiskaskaadi sisemise või plasmaraja hüübimisfaktori puudulikkus. Kõige sagedamini esinevad hemofiiliad on hemofiilia A ja hemofiilia B, mis tulenevad vastav alt VIII ja IX hüübimisfaktori puudulikkusest. Mõlemad hemofiiliad on seotud sugukromosoomiga X; seetõttu haigestuvad mehed tavaliselt, emased aga on hemofiilia tunnuse kandjad. Iga rasedusega on hemofiilia kandja rollis naisel 25% tõenäosus saada selle haigusega poeg. Kuna kõik tütred pärivad X-kromosoomi oma is alt, on hemofiiliat põdeva mehe kõik tütred selle kandjad. Hemofiilia mõjutab sekundaarset homöostaati. VIII ja IX faktorid on olulised faktori X aktiveerimiseks, millele järgneb trombiini teke. Trombiin omakorda viib vere hüübimiseni, moodustades fibriini. Kui hemofiiliaga isik saab vigastuse, moodustub trombotsüütide kork, kuna trombotsüütide funktsioon on normaalne. Kuid fibriini moodustumise puudumise tõttu ei saa pistik stabiliseeruda; seega põhjustab see vigastuse kaudu pidevat verejooksu. Põhimõtteliselt tehakse diagnoos haige isiku perekonna ajaloo kontrollimise teel. Kuna hemofiilia on sooga seotud haigus, ei ole selle vastu ravi. Ainus ravi on defitsiitse teguri lisamine suureneva kontsentratsiooni korral haigetele.
Hemofiilia A
See on üldpopulatsioonis kõige levinum hemofiilia tüüp, mis võib esineda ühel 10 000-st elussünnist. See haigus tekib VIII hüübimisfaktori puudulikkuse tõttu. Enamikul sümptomitega patsientidel on see tegur alla 5%. Hemofiilia A raskusaste jaguneb kergeks, mõõdukaks ja raskeks. Tavaliselt peetakse raske hemofiiliaga patsiente, kelle faktorite tase on alla 1%. Patsientidel, kelle faktorite tase on üle 5%, loetakse kerge hemofiiliaga haigeks ja mõõduka hemofiiliaga patsientidele, kelle faktorite tase on 1% kuni 5%.
Hemofiilia B
Teiste hemofiiliate hulgas on hemofiilia B levinuim hemofiilia, mis tekib IX faktori puudulikkuse tõttu. Hemofiiliat B nimetatakse ka "jõuluhaiguseks". Seda haigust diagnoositi esmakordselt 1952. aastal. Normaalses plasmas on IX faktori tase vahemikus 50–150%. Sõltuv alt teguri tasemest võib hemofiilia raskusastme jagada kergeks, mõõdukaks ja raskeks. Raskusastme määramiseks kasutatavate tegurite tase on sarnane hemofiilia A omaga.
Mis vahe on hemofiilial A ja B?
• Hemofiilia B on vähem levinud kui hemofiilia A.
• Üldist elanikkonda silmas pidades mõjutab hemofiilia B ligikaudu ühte inimest 50 000-st, samas kui hemofiilia A esineb vähem kui ühel inimesel 10 000-st.
• Hemofiilia A tekib VIII faktori puuduse tõttu, hemofiilia B aga IX faktori puuduse tõttu.
