Põhiline erinevus HLH ja MAS vahel on see, et HLH (hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos) on raske, eluohtlik hematoloogiline haigus, samas kui MAS (makrofaagide aktiveerimise sündroom) on raske eluohtlik reumaatiline haigus.
Tsütokiinitormi tuntakse ka kui hüpertsütokineemiat. See on inimeste ja teiste loomade füsioloogiline reaktsioon, mille puhul kaasasündinud immuunsüsteem vallandab tsütokiinide kontrollimatu ja liigse vabanemise. Tsütokiinid on põletikueelsed signaalmolekulid. Tsütokiinide äkiline vabanemine suurtes kogustes võib aga põhjustada mitmesüsteemse elundipuudulikkuse. HLH ja MAS on kaks haigusseisundit, mis võivad põhjustada tsütokiinide torme.
Mis on HLH (hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos)?
HLH (hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos) on aeg-aj alt esinev hematoloogiline häire, mida esineb sagedamini lastel kui täiskasvanutel. See on eluohtlik haigus. See põhjustab aktiveeritud lümfotsüütide ja makrofaagide proliferatsiooni kaudu tõsist hüperpõletikku. Tavaliselt iseloomustab HLH-d morfoloogiliselt healoomuliste lümfotsüütide ja makrofaagide vohamine, mis eritavad liigses koguses põletikulisi tsütokiine. Seetõttu klassifitseeritakse HLH tsütokiini tormi sündroomiks.
Joonis 01: HLH
Hemofagotsüütilisel lümfohistiotsütoosil on pärilikud ja mittepärilikud põhjused. Lisaks on HLH kahte tüüpi: esmane ja sekundaarne. Primaarne HLH on põhjustatud inaktiveerivatest mutatsioonidest geenides, mis kodeerivad valke, mida tsütotoksilised T-rakud ja NK-rakud kasutavad nakatunud rakkude hävitamiseks. Muteeritud geenide hulka kuuluvad UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 ja MAGT1. Sekundaarne HLH on seotud pahaloomuliste ja mitte-pahaloomuliste haigustega, mis nõrgendavad immuunsüsteemi võimet rünnata EBV-ga nakatunud rakke. Pahaloomuliste haiguste hulka kuuluvad T-rakuline lümfoom, B-rakuline lümfoom, äge lümfoidne leukeemia jne. Teisest küljest hõlmavad mittepahaloomulised haigused autoimmuunhaigusi, nagu juveniilne idiopaatiline artriit, juveniilne Kawasaki tõbi, süsteemne erütematoosluupus jne.
HLH sümptomite hulka kuuluvad palavik, maksa ja põrna suurenemine, lümfisõlmede suurenemine, naha ja silmade kollaseks muutumine ning lööve. Seda haigusseisundit saab diagnoosida füüsilise läbivaatuse, vereanalüüsi ja geenimutatsioonide molekulaarse testimisega. Selle haiguse raviskeem hõlmab kortikosteroide, immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid (tsüklosporiin, metotreksaat), keemiaravi ravimeid (etoposiid, vinkristiin), intravenoosset immunoglobuliini, tsütokiinile suunatud ravi, IFN-vastast gamma monoklonaalset antikeha (emapalumab) ja modifitseeritud rekombinantse 1 retseptori interleu. antagonist (Anakinra).
Mis on MAS (makrofaagide aktiveerimise sündroom)?
Makrofaagide aktivatsiooni sündroom (MAS) on raske, eluohtlik reumaatiline haigus. See on lapseea krooniline reumaatiline haigus. See esineb tavaliselt süsteemse algusega juveniilse idiopaatilise artriidiga. Seda seostatakse ka süstemaatilise erütematoosluupuse, Kawasaki tõve ja täiskasvanud Stilli haigustega. Arvatakse, et MAS on väga sarnane sekundaarse hemofagotsüütilise lümfohistiotsütoosiga. Selle haiguse põhjuseks on sageli viirusinfektsioon või ravim.
Joonis 02: MAS
Selle haiguse sümptomiteks on pidev palavik, väsimus ja energiavaesus, peavalu, segasus, suured lümfisõlmed, suur maks ja põrn, verejooksu ja hüübimisprobleemid, vererõhu muutused ja madal verepilt. MAS-i diagnoosimine toimub vereanalüüsi, luuüdi aspiraadi ja pildiuuringute (röntgenikiirgus, ultraheli, CT-SCAN, MRI) abil. Ravivõimaluste hulka kuuluvad tavaliselt steroidid (glükokortikoidid), intravenoossed immuunglobuliinid, tsüklosporiin (immuunsupressant), bioloogiline ravi (Anakinra) ja vähiravimid.
Millised on HLH ja MAS sarnasused?
- HLH ja MAS on kaks haigusseisundit, mis võivad põhjustada tsütokiinide tormi.
- Mõlemad haigused mõjutavad valdav alt lapsi.
- Sekundaarne HLH on patofüsioloogiliselt sarnane MAS-ga.
- Mõlemat haigust seostatakse juveniilse idiopaatilise artriidi, juveniilse Kawasaki tõve ja süsteemse erütematoosluupusega,
- Neil on sarnased ravivõimalused.
Mis vahe on HLH ja MAS vahel?
HLH on raske, eluohtlik hematoloogiline haigus, samas kui MAS on raske eluohtlik reumaatiline haigus. Seega on see peamine erinevus HLH ja MAS vahel. Lisaks on HLH-l pärilikud ja mittepärilikud põhjused, kuid MAS-i puhul on ainult mittepärilikud põhjused.
Allpool olev infograafik esitab kõrvuti võrdlemiseks tabelina erinevusi HLH ja MAS vahel.
Kokkuvõte – HLH vs MAS
HLH ja MAS on kaks haigusseisundit, mis võivad põhjustada organismis tsütokiinitorme. Mõlemad seisundid mõjutavad valdav alt lapsi. HLH on raske, eluohtlik hematoloogiline haigus, samas kui MAS on raske, eluohtlik reumaatiline haigus. Niisiis, see võtab kokku erinevuse HLH ja MAS vahel.
