Põhiline erinevus MEN1 ja MEN2 vahel on see, et MEN 1 (hulgi endokriinne neoplaasia 1) on pärilik geneetiline häire, mis põhjustab kasvajaid hüpofüüsis, kõrvalkilpnäärmes ja kõhunäärmes, samas kui MEN 2 (hulgisendokriinne neoplaasia 2)) on pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab kasvajaid kilpnäärmes, kõrvalkilpnäärmes või neerupealises.
Sisesekretsioonisüsteem koosneb näärmetest ja rakkudest, mis toodavad hormoone ja vabastavad need verre. Hulgi endokriinne neoplaasia (MEN) on pärilik geneetiline haigus, mis mõjutab endokriinsüsteemi. On olemas mitut tüüpi endokriinse neoplaasia sündroome, mis põhjustavad erinevat tüüpi kasvajaid.
Mis on MEN1 (multiple endokriinne neoplaasia 1)?
Multiple endokriinne neoplaasia 1 (MEN 1) on pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab kasvajaid hüpofüüsis, kõrvalkilpnäärmes ja kõhunäärmes. Seda nimetatakse mõnikord Wermeri sündroomiks, nagu seda kirjeldas esmakordselt Paul Wermer aastal 1954. MEN1 on sageli põhjustatud MEN1 geeni mutatsioonist. See geen annab juhiseid meniinina tuntud valgu tootmiseks. Meniini valk mängib olulist rolli rakkude liiga kiire kasvu ja jagunemise eest. Sellel häirel on autosoomne domineeriv pärilikkus.
Joonis 01: MEN1 ja MEN2
Üldiselt on ülalnimetatud näärmete kasvajad healoomulised. Kuid kasvaja kasv hüpofüüsis, kõrvalkilpnäärmes ja kõhunäärmes võib toota ja vabastada liigseid hormoone, mis põhjustavad haigust. Ülemäärased hormoonid võivad põhjustada mitmesuguseid märke ja sümptomeid. Nende nähtude ja sümptomite hulka kuuluvad väsimus, luud, valu, luumurrud, neerukivid ja maohaavandid. Selle haigusseisundi diagnoos tehakse tavaliselt vereanalüüside, pilditestide (MRI, CT-skaneerimine, PET-skaneerimine, tuumameditsiini skaneerimine, endoskoopiline ultraheliuuring) ja geneetilise testimise kaudu. Hüpofüüsi, kõrvalkilpnäärme ja pankrease MENI kasvajate ravi hõlmab minimaalselt invasiivseid operatsioone, keemiaravi ja kiiritust.
Mis on MEN2 (multiple endokriinne neoplaasia 2)?
Multiple endokriinne neoplaasia 2 (MEN 2) on pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab kasvajaid kilpnäärmes, kõrvalkilpnäärmes või neerupealises. See haigusseisund on tingitud mutatsioonist geenis nimega RET. RET on proto-onkogeen, mis asub kromosoomis 10. Muteerudes muutub see onkogeeniks ja põhjustab kontrollimatut rakkude kasvu ja kasvajate teket. MEN2 võib olla tingitud nii pärilikest mutatsioonidest kui ka sporaadilistest mutatsioonidest. See jaguneb kolme tüüpi: MEN2A, perekondlik modulaarne kilpnäärmevähk, MEN2B.
Selle häire tunnusteks ja sümptomiteks on muhk kaela ees, kõneraskused, neelamisraskused, hingamisraskused, suured lümfisõlmed, kurgu- ja kaelavalu, depressioon, ärevus, peavalu, segasus, iiveldus, isutus, kõhuvalu, kõhukinnisus, luu- ja liigesevalu, osteoporoos, kõrge vererõhk, kaalulangus, värinad, alakrima, limaskesta neuroomid, silmalaugude ümberpööramine ja skolioos. Diagnoos tehakse sageli perekonna ajaloo, füüsilise läbivaatuse, vereanalüüside, röntgenikiirguse ja geneetilise testimise kaudu. Ravivõimaluste hulka kuuluvad näärme eemaldamine operatsiooni teel (profülaktiline türeoidektoomia, kõrvalkilpnäärme eemaldamine, neerupealiste eemaldamine), laparoskoopiline laparotoomia, k altsimimeetikumid (paratüreoidhormooni taseme kontroll seerumis), alfa-adrenoblokaatorid ja beeta-adrenoblokaatorid hüpertensiooni korral.
Millised on sarnasused MEN1 ja MEN2 vahel?
- MEN1 ja MEN2 on mitut tüüpi endokriinseid kasvajaid.
- Mõlemad tüübid põhjustavad endokriinsete näärmete kasvajaid.
- Mõlemad tüübid võivad esineda pärilike või juhuslike haigusseisunditena.
- Pärimise korral näitavad mõlemad tüübid autosomaalset domineerivat pärimismustrit.
- Mõlemal juhul võivad kasvajad olla healoomulised või vähkkasvajad.
- Neid haigusseisundeid saab ravida operatsioonidega.
Mis vahe on MEN1 ja MEN2 vahel?
MEN 1 on pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab kasvajaid hüpofüüsis, kõrvalkilpnäärmes ja kõhunäärmes, samas kui MEN 2 on pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab kasvajaid kilpnäärmes, kõrvalkilpnäärmes või neerupealises. Seega on see peamine erinevus MEN1 ja MEN2 vahel. Lisaks on MEN1 põhjustatud MEN1 geeni mutatsioonist, MEN2 aga RET geeni mutatsioonist.
Allpool olev infograafik esitab MEN1 ja MEN2 erinevused tabelina kõrvuti võrdlemiseks.
Kokkuvõte – MEN1 vs MEN2
Mitme endokriinne neoplaasia on pärilik geneetiline seisund, mis hõlmab mitut erinevat sündroomi, millega kaasnevad endokriinsete näärmete kasvajad. Mõned kasvajad on healoomulised ja teised on pahaloomulised. MEN1 ja MEN2 on kahte tüüpi hulgi endokriinset neoplaasiat. MEN 1 on pärilik geneetiline häire, mis põhjustab kasvajaid hüpofüüsis, kõrvalkilpnäärmes ja kõhunäärmes, samas kui MEN 2 on pärilik geneetiline häire, mis põhjustab kasvajaid kilpnäärmes, kõrvalkilpnäärmes või neerupealises. Niisiis, see on peamine erinevus MEN1 ja MEN2 vahel.
