Põhiline erinevus G6PD ja sirpraku vahel on see, et G6PD (glükoos 6 fosfaatdehüdrogenaas) on ensüüm, mis kaitseb punaseid vereliblesid hemolüüsi eest, samal ajal kui sirprakk on punaste vereliblede ebanormaalne kuju, mis põhjustab punaste vereliblede hemolüüsi. vererakud.
Hemolüütiline aneemia on verehaigus. Selles seisundis hävivad punased verelibled kiiremini kui sünteesitakse. Hemolüüs viitab punaste vereliblede hävitamisele. Punaste vereliblede ülesanne on hapniku transportimine läbi keha. Seega, kui inimestel on madal punaste vereliblede tase, kipuvad nad kannatama aneemia all. See aneemia seisund võib olla pärilik või omandatud. Seetõttu on G6PD ja sirprak kaks hemolüüsiga seotud terminit.
Mis on G6PD?
G6PD (glükoos-6 fosfaatdehüdrogenaas) on ensüüm, mis kaitseb punaseid vereliblesid hemolüüsi eest. G6PD on lai alt levinud paljudes liikides, näiteks bakterites inimestel. See ensüüm on üldiselt dimeer, mis koosneb kahest identsest monomeerist. Glükoos-6-fosfaat on substraat, mis stimuleerib glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi.
See ensüüm osaleb pentoosfosfaadi metaboolses rajas, mis varustab rakke redutseeriva energiaga. Selle ensüümi normaalne funktsioon on NADP redutseerimine NADPH-ks, oksüdeerides samal ajal glükoos-6 fosfaati. NADPH säilitab punastes verelibledes glutatiooni taseme. Glutatioon kaitseb rakke oksüdatiivsete kahjustuste eest, mida põhjustavad sellised ühendid nagu vesinikperoksiid. Seetõttu põhjustab tavaliselt X-ga seotud G6PD geneetiline puudulikkus inimestel mitteimmuunset hemolüütilist aneemiat.
Joonis 01: G6PD
G6PD ensüümi puudulikkus mõjutab peamiselt mehi. Glükoos-6 fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus võib tavaliselt põhjustada aneemilisi sümptomeid, nagu kahvatus, naha ja silmavalgete kollasus, tume uriin, väsimus, õhupuudus ja kiire pulss. Lisaks võib glükoos-6 fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkusega inimestel tekkida hemolüütiline aneemia, mis on tingitud lihtsast infektsioonist, fava ubade allaneelamisest või teatud ravimite, näiteks antibiootikumide, palavikualandajate või malaariavastaste ravimite tarbimisest. Selle geneetilise seisundi ravi seisneb normaalseid sümptomeid põhjustava päästiku eemaldamises. Vereülekannet võib teha ka aneemia korral. Kuid paljud selle geneetilise häirega inimesed ei koge kunagi mingeid märke ega sümptomeid ja üldiselt ei ole nad sellest seisundist teadlikud.
Mis on sirprakk?
Sirprak on punaste vereliblede ebanormaalne kuju, mis põhjustab punaste vereliblede hemolüüsi. Sirprakuline aneemia on pärilike punaste vereliblede häirete rühm. Selles seisundis ei ole inimestel piisav alt terveid punaseid vereliblesid, et hapnikku kogu kehas kanda. Sirprakuline haigus järgib tavaliselt autosomaalset retsessiivset pärilikkust. Hemoglobiin on punaste vereliblede sees olev valk. Hemoglobiin koosneb neljast subühikust: kahest alfa-globiini subühikust ja kahest beeta-globiini subühikust.
Joonis 02: Sirprak
Sirprakulise aneemia korral muudab HBB geeni mutatsioon, mis moodustab hemoglobiini beetaglobiini subühikuid, punaste vereliblede kuju kaksiknõgus alt sirbikujuliseks. See tavaline mutatsioon on ühe nukleotiidi asendus, mis asendab aminohappe 6th asendis beetaglobiinivalgus glutamiinist valiiniks. Seetõttu kutsub sirprakuline aneemia esile hemolüüsi ja põhjustab patsientidel aneemiat. Sirprakulise aneemia tüüpilised sümptomid on aneemia, valu episoodid, sagedased infektsioonid, kasvu hilinemine, nägemishäired, naha kollane toon jne. Lisaks on selle seisundi raviks tavaliselt vereülekanne. Kuid luuüdi siirdamine on püsiv lahendus.
Millised on G6PD ja sirpraku sarnasused?
- G6PD ja sirprak on kaks hemolüüsiga seotud terminit.
- Mõlemad on hemolüütilise aneemiaga patsientide jaoks olulised murekohad.
- Need on kasulikud tegurid punaste vereliblede normaalse funktsiooni määramisel.
- Neid mõlemaid seostatakse haigustega.
Mis vahe on G6PD ja sirpraku vahel?
G6PD on ensüüm, mis kaitseb punaseid vereliblesid hemolüüsi eest, samal ajal kui sirprak on ebanormaalse kujuga punalible, mis põhjustab punaste vereliblede hemolüüsi. Niisiis, see on peamine erinevus G6PD ja sirpraku vahel. Lisaks põhjustab G6PD puudulikkus hemolüütilist aneemiat, sirpraku ülejääk aga hemolüütilist aneemiat.
Allpool olev infograafik loetleb G6PD ja sirpraku vahelised erinevused tabelina kõrvuti võrdlemiseks.
Kokkuvõte – G6PD vs sirprakk
Hiljutises uuringus tehti kindlaks, et sirprakulise aneemia (SCD) patsientidel on punaste vereliblede kuju ja G6PD ensüümi puuduse tõttu suurem hemolüüs. G6PD on ensüüm, mis kaitseb punaseid vereliblesid hemolüüsi eest. Peamine erinevus G6PD ja sirpraku vahel on see, et G6PD on ensüüm, mis kaitseb punaseid vereliblesid hemolüüsi eest, samal ajal kui sirprak on punaste vereliblede ebanormaalne kuju, mis põhjustab punaste vereliblede hemolüüsi.
