Peamine erinevus – müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline
Erinevate vererakkude tootmine toimub luuüdis. Luuüdis asuvad tüvirakud diferentseeruvad rakuliinide spektri järgi erinevateks rakutüüpideks. Seda diferentseerumisprotsessi reguleerivad peamiselt geenid. Seetõttu võivad nende geenide mutatsioonid kogu protsessi segamini ajada, põhjustades hulgaliselt hematoloogilisi häireid, mis on laias laastus jagatud kahte rühma: müeloproliferatiivsed ja müelodüsplastilised. Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. Müelodüsplastiline viitab tüvirakkude võimetusele küpseda punasteks verelibledeks, valgelibledeks ja trombotsüütideks. Seega on müeloproliferatiivsete ja müelodüsplastiliste häirete peamine erinevus see, et müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb normaalsete rakkude arv, samas kui müelodüsplastiliste häirete korral suureneb ebanormaalsete ebaküpsete rakkude arv.
Mis on müeloproliferatiivne?
Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. Müeloproliferatiivsete seisundite patognoomiline tunnus on muteerunud ja konstitutiivselt aktiveeritud türosiinkinaasi geeni olemasolu koos erinevate signaaliradade aberratsioonidega, mis põhjustavad kasvufaktorist sõltumatust.
Enamik müeloproliferatiivseid haigusi on pärit multipotentsetest müeloidsetest eellasrakkudest ja mõnikord ka pluripotentsetest tüvirakkudest.
Joonis 01: Retikuliinisisalduse suurenemine luuüdis müeloproliferatiivsete häirete korral
Nende häirete puhul täheldatud tavaliste patoloogiliste muutuste hulka kuuluvad
- Suurenenud proliferatiivne tõuge luuüdis
- Ekstramedullaarne hematopoees
- Üdi fibroos koos perifeerse vere tsütopeeniaga
- Üleminek ägedaks leukeemiaks
Järgmised on müeloproliferatiivsete häirete peamised liigid:
- Krooniline müelogeenne leukeemia
- Vera polütsüteemia
- Essentsiaalne trombotsütopeenia
- Primaarne müelofibroos
- Süsteemiline mastotsütoos
- Krooniline eosinofiilne leukeemia
- Tüvirakuline leukeemia
Mis on müelodüsplastiline?
Müelodüsplastiline viitab tüvirakkude võimetusele küpseda punasteks verelibledeks, valgelibledeks ja trombotsüütideks. Järelikult on vereloome häiritud ja ägeda müeloidse leukeemia tekkerisk on suurem.
Nende müelodüsplastiliste seisundite korral asenduvad luuüdi tüvirakud mitmesuguste neoplastiliste multipotentsete tüvirakkudega, mis on võimelised vohama, kuid ebatõhusal viisil. Seetõttu tekib patsientidel pantsütopeenia.
Müelodüsplastilised häired võivad olla tingitud omandatud põhjustest, nagu kokkupuude genotoksilise kiirgusega, või idiopaatilised põhjused.
Joonis 02: Megakarüotsüüdid müelodüsplastilistes häiretes
Morfoloogilised muutused
Esineb luuüdi hüperplaasia, mis on seotud granulotsüütide, megakarüotsüütide, erütroidide jne häiritud diferentseerumisega. Mõnel juhul võib täheldada ka müeloblastide arvu suurenemist.
Kliinilised omadused
- Tavaliselt mõjutab see haigus üle 70-aastaseid vanemaid inimesi
- Korduvad infektsioonid
- Selgitamatud hemorraagiad
- Nõrkus
Müelodüspaatilised häired liigitatakse haiguse prognoosi hindamise eesmärgil erinevatesse alarühmadesse. Patsiendid surevad tavaliselt 9–29 kuu jooksul alates sümptomite ilmnemisest.
ravid
- Allogeenne hemopoeetiliste tüvirakkude siirdamine
- Antibiootikumid infektsioonide tõrjeks
- Veretoodete ülekandmine
Mis on müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise sarnasus?
Mõlemat tüüpi häired on peamiselt tingitud geneetilistest mutatsioonidest, mis mõjutavad rakkude tootmist luuüdis
Mis vahe on müeloproliferatiivsel ja müelodüsplastilisel?
Müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline |
|
| Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. | Müelodüsplastiline viitab tüvirakkude võimetusele küpseda punasteks verelibledeks, valgelibledeks ja trombotsüütideks. |
| Patognoomilised omadused | |
| Müeloproliferatiivsete seisundite patognoomiline tunnus on muteerunud ja konstitutiivselt aktiveeritud türosiinkinaasi geeni olemasolu koos erinevate signaaliradade aberratsioonidega, mis viivad sõltumatuse kasvufaktorist. | |
| Tavalised patoloogilised muutused | |
|
Esineb luuüdi hüperplaasia, mis on seotud granulotsüütide, megakarüotsüütide, erütroidide jne häiritud diferentseerumisega. Mõnel juhul võib täheldada ka müeloblastide arvu suurenemist. |
Kokkuvõte – müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline
Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. Müelodüsplastiline viitab tüvirakkude võimetusele küpseda punasteks verelibledeks, valgelibledeks ja trombotsüütideks. Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb normaalsete vererakkude arv, samas kui müelodüsplastiliste häirete korral suureneb ebanormaalsete ebaküpsete rakkude arv. See on peamine erinevus müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise vahel.
