Gigantism vs akromegaalia
Gigantism ja akromegaalia on kaks häiret, millel on sama haigusmehhanism ja mõnevõrra sarnased esitused. Kuigi neil on sama haigusmehhanism, on neil kahel täiesti erinev tulemus lihts alt alguse vanuse tõttu. Gigantism on tagajärg, kui haigusmehhanism saab alguse lapsepõlves. Kui haigusmehhanism algab pärast puberteeti, tekib akromegaalia. Selles artiklis käsitletakse haiguse mehhanismi ja akromegaalia ja gigantismi kliinilisi tunnuseid, sümptomeid, põhjuseid, uurimist ja diagnoosimist ning prognoosi ning ka nende kahe häire erinevust.
Enne puberteeti kasvavad peaaegu kõik keha luud pikkuse, laiuse, kaalu ja tugevuse poolest. Pärast puberteeti, pärast kasvuspurti, kasv aeglustub ja peatub umbes 24-26-aastaselt. Pikkade luude kasvupiirkondi nimetatakse epifüüsiks. Puberteedieas sulanduvad epifüüsid suguhormoonide toime tõttu. Pärast seda kasvavad kehas vaid mõned luud. Nähtuse molekulaarne seletus ütleb, et kasv on tingitud liigsest sekretsioonist või insuliinitaolise kasvufaktori toimest. Inimese kasv on hüpofüüsi hormoonide kontrolli all. Hüpotalamus eritab hormooni, mida nimetatakse kasvuhormooni vabastavaks hormooniks. See toimib hüpofüüsi eesmises osas ja käivitab kasvuhormooni sekretsiooni. Kasvuhormoon toimib luu epifüüsile, käivitades luu kasvu. Insuliinisarnane kasvufaktor on kehas moodustunud molekul, mis toimib luude epifüüsidele, käivitades kiire rakkude jagunemise ja luude kasvu. Nende molekulaarsete suhete kohaselt on tuvastatud kolm peamist mehhanismi. Ülemäärases koguses kasvuhormooni vabastavat hormooni sekreteeriv hüpotalamus, liigses koguses kasvuhormooni sekreteeriv hüpofüüsi eesmine osa ja insuliinitaolise kasvufaktorit siduva valgu liigne tootmine, mis pikendab IGF-i toimet, on kolm laialdaselt tunnustatud haigusmehhanismi. Enamasti on liigne kasv tingitud kasvuhormooni hüpofüüsi hüpersekretsioonist. Kuid mõnel juhul, nagu McCune Albrighti sündroom, neurofibromatoos, tuberkuloosne skleroos ja 1. tüüpi endokriinne hulgineoplaasia, võivad põhjustada ka liigset kasvu.
Nii gigantismil kui ka akromegaalial on mõnevõrra sarnased esitlused. Mõlemal seisundil võib esineda peavalu, mis on tingitud kasvajaid sekreteerivatest hüpofüüsi hormoonidest. Nägemishäired on tavalised, kuna hüpofüüsi kasvaja surub nägemisnärvi kiasmile. Mõlemad seisundid võivad põhjustada liigset higistamist, kerget kuni mõõdukat rasvumist ja osteoartriiti. Mõlemad seisundid vajavad kasvuhormooni taset, aju CT-d, seerumi prolaktiini taset, tühja kõhu veresuhkru testimist. Somatostatiin on kasvuhormoon, mis on väga tõhus kasvuhormooni liigsuse vastu. Muud võimalused on dopamiini agonistid ja kirurgia.
Gigantism on tagajärg, kui haigusmehhanism saab alguse lapsepõlves. Gigantism on äärmiselt haruldane; siiani on teatatud vaid 100 juhtumist. Gigantism võib alata igas vanuses enne epifüüsi sulandumist puberteedieas. Sellel on peavalu, nägemishäired, rasvumine, liigesevalu ja liigne higistamine. Gigantismi suremus lapsepõlves ei ole juhtumite väikese arvu tõttu teada.
Akromegaalia on tagajärg, kui haigusmehhanism algab pärast puberteeti. Akromegaalia on tavalisem kui gigantism. Akromegaalia algab umbes 3rd kümnendil. Akromegaalial on ka gigantismiga sarnased sümptomid, kuid need ilmnevad alles hilisemas elus. Akromegaalia suremusmäär on kaks kuni kolm korda suurem kui üldpopulatsioonis.
Mis vahe on akromegaalial ja gigantismil?
• Akromegaalia on tavalisem kui gigantism. Gigantism on äärmiselt haruldane. Seni on teatatud ainult 100 juhtumist.
• Lapsepõlves gigantismi suremus ei ole juhtumite väikese arvu tõttu teada. Akromegaalia suremusmäär on kaks kuni kolm korda suurem kui üldpopulatsioonis.
• Gigantism võib alata igas vanuses enne epifüüsi sulandumist puberteedieas. Akromegaalia algab umbes 3. kümnendil.
• Gigantismile on iseloomulik liigne pikkus, akromegaalia puhul aga alalõua, keele ja sõrmeotste liigne kasv.
