Peamine erinevus – normaalne hemoglobiin vs sirprakuline hemoglobiin
Hemoglobiin (Hgb) on peamine valgumolekul, mis annab punaste vereliblede tüüpilise kuju – kitsa keskmega ümara kuju. Hemoglobiini molekul koosneb neljast alamvalgu molekulist, milles kaks ahelat on alfa-globuliini ahelad ja ülejäänud kaks on beeta-globuliini ahelad. Hemoglobiini raua aatomid ja punaste vereliblede kuju on olulised hapniku transportimiseks vere kaudu. Kui hemoglobiini kuju hävib, ei suuda see hapnikku läbi vere transportida. Sirprakuline hemoglobiin on ebanormaalse hemoglobiini molekuli tüüp, mis põhjustab aneemiat, mida nimetatakse sirprakuliseks aneemiaks. Põhiline erinevus normaalse hemoglobiini ja sirprakulise hemoglobiini vahel on see, et normaalse hemoglobiini glutamiinhape asub beetaglobuliini ahela aminohappejärjestuse positsioonis 6th, samas kui sirprakulise hemoglobiini positsioonis on valiin. 6th beetaglobuliini ahela positsioon. Normaalne hemoglobiin ja sirprakuline hemoglobiin erinevad beetaahelates ainult ühe aminohappe poolest.
Mis on normaalne hemoglobiin?
Hemoglobiin on rauda sisaldav metalloproteiin, mida leidub punastes verelibledes. See vastutab hapniku transpordi eest kopsudest keha kudedesse ja organitesse ning süsinikdioksiidi transportimise eest kehakudedest kopsu. Seda tuntakse ka kui hapnikku kandvat valku veres. See on kompleksne valk, mis koosneb neljast väikesest valgu subühikust ja neljast heemi rühmast, mis kannavad raua aatomeid, nagu on näidatud joonisel 01. Hemoglobiinil on kõrge afiinsus hapniku suhtes. Hemoglobiini molekulis on neli hapniku sidumiskohta. Kui hemoglobiin küllastub hapnikuga, muutub veri erkpunaseks ja seda nimetatakse hapnikurikkaks vereks. Hemoglobiini teist olekut, millel puudub hapnik, nimetatakse desoksühemoglobiiniks. Selles olekus on veri tumepunane.
Hemoglobiini heemühendisse manustatud rauaaatomid hõlbustavad peamiselt hapniku ja süsinikdioksiidi transporti. Hapnikumolekulide seondumine Fe+2 ioonidega muudab hemoglobiini molekuli konformatsiooni. Hemoglobiini rauaaatomid aitavad säilitada ka punaste vereliblede tüüpilist kuju. Seetõttu on raud punastes verelibledes leiduv elutähtis element.
Joonis 01: normaalne hemoglobiin
Mis on sirprakuline hemoglobiin?
Sirprakuline aneemia on verehaigus, mis on põhjustatud punastes verelibledes esinevatest ebanormaalsetest hemoglobiinivalkudest. Sirprakuline hemoglobiin on ebanormaalse hemoglobiini tüüp, mida leidub punastes verelibledes. Neid nimetatakse ka hemoglobiiniks S. Neil on sirbi või poolkuu kuju. Need tekivad sirprakulise geenimutatsiooni tulemusena. See mutatsioon muudab normaalse hemoglobiini beetaahela peptiidi aminohappejärjestuses üht aminohapet. Sirprakuline hemoglobiin koosneb samuti kahest alfa- ja kahest beeta-subühikust, nagu tavaline hemoglobiin. Siiski on mutatsiooni tõttu beeta-subühikutes üks aminohappe erinevus. Normaalse hemoglobiini korral koosneb beetaahelate aminohappeahela 6th positsioon glutamiinhappest. Sirprakulise hemoglobiini puhul võtab 6th positsiooni aga erinev aminohape, mida nimetatakse valiiniks. Kuigi tegemist on ühe aminohappe erinevusega, on see eluohtliku aneemia, mida nimetatakse sirprakuliseks haiguseks, põhjuseks.
Kui valiin asetseb 6. kohal ., tekitab see beetaahelas eendi, mis sobib kokku teiste hemoglobiinimolekulide beetaahelatega. Need ühendused panevad sirprakulise hemoglobiini üksteist agregeerima, jäämata lahusesse ja transportima hapnikku. Sellel on jäik struktuur ja lõpuks lagunevad punased verelibled enneaegselt, mis põhjustab aneemiat.
Joonis 02: Sirprakuline hemoglobiin
Mis vahe on tavalisel hemoglobiinil ja sirprakulisel hemoglobiinil?
Normaalne hemoglobiin vs sirprakuline hemoglobiin |
|
| Normaalne hemoglobiin on rauda sisaldav valk punastes verelibledes, mis transpordivad hapnikku ja süsinikdioksiidi läbi vere. | Sirprakuline hemoglobiin on ebanormaalse hemoglobiini tüüp, mis põhjustab sirprakuliste punaste vereliblede aglutinatsiooni veres. |
| Lühend | |
| Tavalise hemoglobiini lühend on HbA. | Sirprakulise hemoglobiini lühend on HbS. |
| Struktuur | |
| Normaalse hemoglobiini struktuur koosneb kahest alfa-ahelast ja kahest beeta-ahelast. | Sirprakulise hemoglobiini struktuur koosneb kahest alfa-ahelast ja kahest S-ahelast. |
| Shape | |
| Normaalne hemoglobiin on ümmargune kitsa keskpunktiga. | Sirprakulise hemoglobiini sisaldavate punaste vereliblede kuju on poolkuu või sirp. |
| 6. Aminohappe positsioon | |
| Beetaglobuliini ahela aminohappeahela kuuendal positsioonil on glutamiinhape. | Kuuendal positsioonil on sirprakulises hemoglobiinis valiin. |
| Tulemus | |
| Normaalne hemoglobiin põhjustab punaste vereliblede vaba voolu veresoontes. | Sirprakuline hemoglobiin blokeerib punaste vereliblede voolu veresoontes. |
Kokkuvõte – normaalne hemoglobiin vs sirprakuline hemoglobiin
Hemoglobiin on punastes verelibledes hapnikku transportiv valk. See koosneb neljast valkude subühikust, mida nimetatakse alfa- ja beetaahelateks. See on rauda sisaldav molekul, mis põhjustab punaste vereliblede värvi ja ümara kuju. Mutatsioonide tõttu võib punaste vereliblede kuju erineda. See juhtub punaste vereliblede ebanormaalsete hemoglobiini molekulide tõttu. Sirprakuline hemoglobiin on üks selline mutatsioon. Nad muudavad punaste vereliblede kuju ümarast sirbikujuliseks, mis lõpuks põhjustab punaste vereliblede enneaegset hävimist. Seda haigusseisundit nimetatakse sirprakuliseks aneemiaks. Kuid erinevus normaalse hemoglobiini ja sirprakulise hemoglobiini vahel on hemoglobiini beetaahela ühe aminohappe erinevus.
