Peamine erinevus – CJD vs VCJD
Prioonhaigused on ülekantavad neurodegeneratiivsed haigused, millel on pikk inkubatsiooniperiood, mis on põhjustatud valesti volditud loodusliku valgu PrPc akumuleerumisest. Creutzfeldt-Jacobi sündroom on kõige levinum prioonhaigus inimestel ja seda võib täheldada erinevates vormides. Creutzfeldt-Jacobi sündroomi variant on üks selline Creutzfeldt-Jacobi sündroomi vorm, mis mõjutab enamasti hilistes kahekümnendates noori. Tavaliselt mõjutavad teised CJD vormid vanemaid inimesi, kes on üle 50 aasta vanad. Peale selle erinevuse elanikkonna hulgas, kellel on risk haigestuda, ei ole CJD ja VCJD vahel muid olulisi erinevusi.
Mis on CJD?
Creutzfeldt-Jacobi sündroom on inimeste kõige levinum prioonhaigus ja seda võib täheldada erinevates vormides, nagu juhuslik, iatrogeenne, perekondlik ja teisene.
Sporaadiline CJD
See on kliinilises seisundis kõige sagedamini esinev CJD vorm. Üle 50-aastaseid inimesi mõjutab see haigus tõenäolisem alt ja esinemissagedus on ligikaudu 1 miljonist. Arvatakse, et PRNP geeni somaatilised mutatsioonid on juhusliku CJD põhjuseks. Surm kuue kuu jooksul on kiiresti progresseeruva dementsuse tõttu vältimatu. Sporaadilist CJD-d tuleks kahtlustada alati, kui patsiendil ilmnevad kiire kognitiivse languse nähud. Müokloonuse olemasolu on veel üks kliiniline vihje.
Joonis 01: Käsnakujuline muutus CJD-s
Iatrogeenne CJD
Nagu nimigi viitab, kandub iatrogeenne CJD edasi meditsiiniliste ja kirurgiliste sekkumiste kaudu, nagu kirurgiliste instrumentide kasutamine neurokirurgias (prioonid on steriliseerimise suhtes vastupidavad), siirdamismaterjalid ja hüpofüüsi surnukehast pärineva kasvuhormooni infusioon, mis on võetud CJD või presümptomaatilise CJD-ga patsiendid. Iatrogeensel CJD-l on äärmiselt pikk peiteaeg.
CJD perekondlik
Seda võib pidada CJD kõige haruldasemaks vormiks ja see on tingitud PRNP geeni kaasasündinud mutatsioonidest.
Mis on VCJD?
Creutzfeldt-Jacobi sündroomi ehk VCJD variant tuvastati esmakordselt Ühendkuningriigis 1995. aastal. Erinev alt haiguse juhuslikust vormist mõjutab VCJD palju nooremaid 20. eluaastate lõpus.
Varased sümptomid hõlmavad neuropsühhiaatrilisi ilminguid, millele järgneb ataksia ja dementsus koos müokloonuse või koreaga. VCJD haiguse kulg on pikk ja sellest tulenev alt on nakkuse ja kliiniliste tunnuste ilmnemise vahel pikk vahe.
Diagnoosi saab kinnitada mandlite biopsiate abil ja hiljuti võeti kasutusele ka tundlik vereanalüüs.
Nii VCJD kui ka veiste spongioosne entsefaliit on põhjustatud samadest prioonidest. Haigus võib levida ka vereülekande teel.
Joonis 02: Mandlite biopsia VCJD-s
CJD ja VCJD ravi
Ühegi CJD vormi vastu ei saa ravida. Juhtimise eesmärk on leevendada sümptomeid ja muuta patsient võimalikult mugavaks. Valu leevendamiseks võib anda analgeetikume ning epilepsiavastased ravimid, nagu klonasepaam, on kasulikud korea ja müokloonuse kontrolli all hoidmiseks.
Millised on CJD ja VCJD muude vormide sarnasused?
- Kõik CJD vormid, sealhulgas VCJD, on põhjustatud prioonidest.
- Kõigil vormidel on sarnased kliinilised ilmingud.
- Ükski CJD erinevatest vormidest ei ole ravitav ja sümptomaatiline ravi patsiendi kannatuste minimeerimiseks on ainus, mida saab teha.
Mis vahe on CJD ja VCJD vahel?
Kuna VCJD on CJD vorm, käsitletakse järgmises jaotises erinevusi VCJD ja teiste CJD vormide vahel.
CJD vs VCJD |
|
| CJD on inimeste kõige levinum prioonhaigus ja seda võib täheldada erinevates vormides. | VCJD (Creutzfeldt-Jacobi sündroomi variant) on üks CJD vorme. |
| Patsientide vanusepiirang | |
| Tihti haigestuvad üle 50-aastased eakad. | Kahekümnendates noored on tavalised VCJD ohvrid. |
| Inkubatsiooniperiood | |
| Sporaadilisel CJD-l on pikk peiteaeg; perekondlikel ja iatrogeensetel vormidel on suhteliselt lühike peiteaeg. | VCJD-l on alati lühike inkubatsiooniperiood. |
Kokkuvõte – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobi sündroom on neurodegeneratiivne haigus, mida põhjustavad teatud tüüpi valgud, mida nimetatakse prioonideks. Sellel haigusel on erinevaid sorte, nagu sporaadiline, iatrogeenne jne. Creutzfeldt-Jacobi sündroomi variant on üks peamise kliinilise sündroomi variante. Kuid erinev alt haiguse vormidest, mis mõjutavad kõige sagedamini üle 50-aastaseid vanemaid inimesi, mõjutab VCJD nooremaid, hilistes kahekümnendates inimesi. See on peamine erinevus CJD ja VCJD vahel.
Laadi alla CJD vs VCJD PDF-versioon
Saate alla laadida selle artikli PDF-versiooni ja kasutada seda võrguühenduseta kasutamiseks vastav alt tsitaadi märkusele. Laadige PDF-versioon alla siit. Erinevus CJD ja VCJD vahel
