Peamine erinevus – trombotsütopeenia vs hemofiilia
Ebanormaalselt madalat trombotsüütide sisaldust veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. Sellel puudub geneetiline eelsoodumus ja see on enamasti tingitud erinevatest omandatud põhjustest, mis kahjustavad trombotsüütide tootmist. Samal ajal on sobivam käsitleda trombotsütopeeniat pigem kliinilise tunnusena kui üksikhaigusena. Peale trombotsütopeenia ja mõnede muude haigusseisundite on valdav enamus hematoloogilistest häiretest tingitud pärilikest geneetilistest mõjudest, mis kanduvad kõige sagedamini edasi järgmisele põlvkonnale järglastele emaste kandjate kaudu. Hemofiilia on üks sellistest hematoloogilistest häiretest, mida esineb peaaegu eranditult meestel ja mis on tingitud VIII või IX faktori puudusest. Peamine erinevus trombotsütopeenia ja hemofiilia vahel on see, et trombotsütopeenia on trombotsüütide taseme langus, hemofiilia aga VIII või IX faktori kontsentratsiooni langus.
Mis on trombotsütopeenia?
Ebanormaalselt madalat trombotsüütide sisaldust veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. Selle seisundiga patsientidel on kalduvus veritseda ja veritsus tekib pigem väikestest kapillaaridest ja veenulitest, mitte suurtest veresoontest. Järelikult võib kogu keha kudedes esineda arvuk alt punkt-hemorraagiaid. Nahal avaldub see trombotsüütilise purpurina, mida iseloomustavad väikesed lillakad laigud.
Veritsust ei teki enne, kui trombotsüütide tase langeb alla 50000/.
Kliinilised omadused
- Petehhiad
- Lihtne verevalumid
- Pikaajaline verejooks isegi pärast väiksemat vigastust
- Igemete veritsus
- Ninaverejooks
- Hematuria
- Raske menstruaalverejooks
- Naha kollakas värvus (ikterus)
Joonis 01: Trombotsüütiline purpur
Põhjused
- Splenomegaalia
- Leukeemia
- Idiopaatiline trombotsütopeenia
- Krooniline alkoholism
- Viirusnakkused, nagu C-hepatiit
- Rasedus
- Erinevate ravimite, nagu hepariin, kõrv altoimed
- Hemolüütiline ureemiline sündroom
Uurimine
Täielik vereanalüüs võib paljastada trombotsüütide ebanormaalselt madala taseme. Põhipatoloogia kliinilise kahtluse alusel võib olla vajalik teha täiendavaid uuringuid.
Juhtimine
- Kui trombotsütopeenia on tingitud immuunvastusest, tuleb manustada immuunsupressante. Kortikosteroidid on valitud ravim põhjendamatute põletikuliste protsesside mahasurumiseks ja trombotsüütide tootmise suurendamiseks
- Tramav alt madal trombotsüütide tase võib nõuda kohest veretoodete ja trombotsüütide ülekannet, et vältida eluohtlikku seisundit
- Kui trombotsütopeenia põhjuseks on splenomegaalia, on vajalik põrna kirurgiline resektsioon.
- Sõltuv alt põhipatoloogiast võib osutuda vajalikuks erinevad muud meditsiinilised ja kirurgilised sekkumised
Mis on hemofiilia?
Hemofiilia on hematoloogiline haigus, mida täheldatakse peaaegu eranditult meestel. Enamikul juhtudel on see haigus tingitud VIII hüübimisfaktori puudulikkusest, mille puhul nimetatakse seda klassikaliseks hemofiiliaks või hemofiiliaks A. Teine vähem levinud hemofiilia vorm, mida nimetatakse hemofiiliaks B, on tingitud IX hüübimisfaktori puudulikkus.
Mõlemad need tegurid päranduvad naiste kromosoomide kaudu. Järelikult on tõenäosus, et naine haigestub hemofiilia, väga väike, kuna on ebatõenäoline, et nende mõlemad kromosoomid muteeruvad samaaegselt. Naisi, kellel on ainult üks kromosoom puudulik, nimetatakse hemofiilia kandjateks.
Joonis 02: Hemofiilia geneetiline ülekanne
Kliinilised omadused
Raske hemofiilia (faktori kontsentratsioon on alla 1 RÜ/dl)
Seda iseloomustab spontaanne veritsus varases eas, tavaliselt liigestesse ja lihastesse. Nõuetekohase ravi puudumisel võib patsient saada liigeseid deformeeruda ja saada isegi sandiks.
Mõõdukas hemofiilia (faktori kontsentratsioon on 1–5 RÜ/dl)
Seda seostatakse vigastusejärgse raske verejooksu ja aeg-aj alt spontaansete verejooksudega.
Kerge hemofiilia (faktori kontsentratsioon on üle 5 RÜ/dl)
Selles seisundis spontaanseid verejookse ei esine. Verejooks tekib ainult pärast vigastust või operatsioonide ajal.
Uurimised
- Protrombiiniaeg on normaalne
- APTT on suurenenud
- VIII või IX faktori tase on ebanormaalselt madal
Ravi
VIII või IX faktori intravenoosne infusioon nende taseme normaliseerimiseks
VIII faktori poolväärtusaeg on 12 tundi. Seetõttu tuleb seda sobiva taseme säilitamiseks manustada vähem alt kaks korda päevas. Teisest küljest piisab, kui infundeerida IX faktorit üks kord nädalas, kuna sellel on pikem poolväärtusaeg 18 tundi.
Millised on trombotsütopeenia ja hemofiilia sarnasused?
- Mõlemad on hematoloogilised häired.
- Ebanormaalne verejooks on nii trombotsütopeenia kui ka hemofiilia kõige levinum ja silmapaistvam kliiniline tunnus.
Mis vahe on trombotsütopeenial ja hemofiilial?
Trombotsütopeenia vs hemofiilia |
|
| Ebanormaalselt madalat trombotsüütide sisaldust veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. | Hemofiilia on hematoloogiline haigus, mida täheldatakse peaaegu eranditult meestel. |
| Defitsiit | |
| Seal on trombotsüütide defitsiit. | VIII või IX faktori puudus. |
| Verejooks | |
| Verejooks tekib valdav alt väikestest kapillaaridest ja veenulitest. | Suured veresooned on hemofiilia kõige sagedasem verejooksu koht. |
| Geneetika | |
| See ei ole geneetiline häire. | See on geneetiline häire. |
| Patsiendid | |
| Nii mehed kui naised on võrdselt mõjutatud. | See puudutab peaaegu eranditult mehi. |
| Kliinilised omadused | |
|
Kõige tähelepanuväärsemad kliinilised tunnused on · Petehhiad · Kerged verevalumid · Pikaajaline verejooks isegi pärast väiksemat vigastust · Igemete veritsus · Ninaverejooks · Hematuria · Tugev menstruaalverejooks · Naha kollakas värvus (ikterus) |
Kliiniline pilt varieerub sõltuv alt haiguse raskusastmest. · Raske hemofiilia (faktori kontsentratsioon on alla 1 RÜ/dl) Varasest east alates esineb spontaanset veritsust, tavaliselt liigestesse ja lihastesse. Nõuetekohase ravi puudumine võib põhjustada liigeste deformatsioone · Mõõdukas hemofiilia (faktori kontsentratsioon on vahemikus 1–5 RÜ/dl) Seda seostatakse vigastusejärgse raske verejooksu ja aeg-aj alt spontaansete verejooksudega. · Kerge hemofiilia (faktori kontsentratsioon on üle 5 RÜ/dl) Selles seisundis spontaanseid verejookse ei esine. Verejooks tekib ainult pärast vigastust või operatsioonide ajal. |
| Põhjused | |
|
Trombotsütopeenia kõige levinumad põhjused on · Splenomegaalia · Leukeemia · Idiopaatiline trombotsütopeenia · Krooniline alkoholism · Viiruslikud infektsioonid, nagu C-hepatiit · Rasedus · Erinevate ravimite, nagu hepariin, kõrv altoimed · Hemolüütiline ureemiline sündroom |
Hemofiilia on kaasasündinud haigus, millel puuduvad teadaolevad omandatud põhjused. |
| Uurimised | |
| Täielik vereanalüüs võib paljastada trombotsüütide ebanormaalselt madala taseme. |
Diagnoos tehakse järgmiste uuringute tulemuste põhjal · Protrombiiniaeg – normaalne · APTT – suurenenud · VIII või IX faktori tase – ebanormaalselt madal |
| Juhtimine | |
|
· Kui trombotsütopeenia on tingitud immuunvastusest, tuleb manustada immuunsupressante. Kortikosteroidid on valitud ravim põhjendamatute põletikuliste protsesside mahasurumiseks ja trombotsüütide tootmise suurendamiseks · Surmav alt madal trombotsüütide tase nõuab kohest veretoodete ja trombotsüütide ülekannet, et vältida eluohtlikke tüsistusi. · Kui trombotsütopeenia põhjuseks on splenomegaalia, on vajalik põrna kirurgiline resektsioon. · Sõltuv alt aluseks olevast patoloogiast võib osutuda vajalikuks erinevad muud meditsiinilised ja kirurgilised sekkumised. |
VIII või IX faktori intravenoosne infusioon nende taseme normaliseerimiseks on hemofiilia ravis peamine sekkumine. |
Kokkuvõte – trombotsütopeenia vs hemofiilia
Ebanormaalselt madalat trombotsüütide sisaldust veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. Hemofiilia on seevastu hematoloogiline haigus, mis on põhjustatud VIII või IX faktori puudusest ja mida täheldatakse peaaegu eranditult meestel. Peamine erinevus trombotsütopeenia ja hemofiilia vahel seisneb selles, et trombotsütopeenia korral trombotsüütide tase langeb, kuid hemofiilia korral langeb ebanormaalselt VIII või IX faktori kontsentratsioon.
