Peamine erinevus – tsüstiline fibroos vs kopsufibroos
Põhiline erinevus tsüstilise fibroosi ja kopsufibroosi vahel on see, et tsüstiline fibroos on geneetiline haigus, mille puhul on kahjustatud mitu elundit, sealhulgas kopsud, seedetrakt, kõhunääre ja suguelundite süsteem, samas kui kopsufibroosi iseloomustab järkjärguline fibroos kopsu parenhüümis, mis põhjustab gaasi difusiooni defekte, mis põhjustab hilisemates staadiumides hingamispuudulikkust.
Mis on tsüstiline fibroos?
Tsüstiline fibroos on autosoomne retsessiivne haigus, mis põhjustab mutatsioone tsüstilise fibroosi transmembraanse juhtivuse regulaatoriks (CFTR) kutsutava valgu eest vastutava geeni mõlemas koopias. See valk osaleb higi, seedetrakti sekretsiooni ja lima tootmises. Kui see valk ei tööta, muutuvad eritised paksuks. Seda häiret iseloomustab paksu lima ja soolesekreedi moodustumine, mis põhjustab erinevate organite kanalite süsteemide ummistumist, mis põhjustab nende talitlushäireid. Tüüpilisteks sümptomiteks on pankrease puudulikkus, mis on tingitud pankrease kanalite kroonilisest obstruktsioonist, soolesulgus ja sagedased kopsuinfektsioonid, mis on tingitud mukotsiliaarse aparatuuri talitlushäiretest ja viljatus, mis on tingitud suguelundite kanali ummistusest. Tsüstilist fibroosi diagnoosib higi testimine ja geneetiline analüüs.
Selle häire jaoks pole teadaolevat ravi. Kopsuinfektsioonid on sagedased ja neid tuleb ravida sobivate antibiootikumidega, et vältida pikaajalist kopsukahjustust. Patsiendile võib osutuda vajalikuks manustada ka profülaktilisi antibiootikume, et vältida infektsioonide teket. Kopsusiirdamine võib olla tugev alt kahjustatud kopsu jaoks parim valik. Pankrease ensüümide asendamine on alatoitluse vältimiseks oluline. Kopsuprobleemid põhjustavad enamiku tsüstilise fibroosiga patsientide surma.
Tsüstiline fibroos on levinud Euroopa päritolu inimeste seas.
Mis on kopsufibroos?
Kopsufibroos on rühm haigusi, mida iseloomustab järkjärguline fibroos ja kopsude hävimine. Kopsufibroosiga patsiendid kannatavad õhupuuduse, eriti pingutuse, kuiva köha, väsimuse ja nõrkuse all. Kopsufibroosi põhjustavad mitmed põhjused.
Keskkonna- ja töösaasteainete, nagu asbest, ränidioksiid, sissehingamine ja kokkupuude teatud mürgiste gaasidega.
- Ülitundlikkusest tingitud pneumoniit, mis tuleneb bakterite ja seente toodetega saastunud tolmu sissehingamisest
- Sidekoehaigused, nagu reumatoidartriit ja süsteemne erütematoosluupus
- Sigaretisuitsetamine
- Sarkoidoos
- Infektsioonid
- Teatud ravimid, nt. amiodaroon, metotreksaat, nitrofurantoiin
- Rindkere kiiritusravi
Kuid on olemas kopsufibroosi kategooria, mille põhjust ei leita. Seda rühma nimetatakse idiopaatiliseks kopsufibroosiks.
Kõige olulisem raviviis on põhjusega kokkupuute vältimine. Vastasel juhul ei ole selle haiguse progresseerumise vältimiseks tõhusat ravi saadaval. Patsiendid saavad lõpuks hingamispuudulikkuse, kus kopsusiirdamine on ainus võimalus.
Mis vahe on tsüstilisel fibroosil ja kopsufibroosil?
Tsüstilise fibroosi ja kopsufibroosi määratlus
Tsüstiline fibroos: tsüstiline fibroos (CF) on pärilik haigus, mis mõjutab kopse, seedesüsteemi, higinäärmeid ja meeste viljakust.
Kopsufibroos: kopsufibroos on armistumine kopsudes.
Tsüstilise fibroosi ja kopsufibroosi tunnused
Vanuseline jaotus
Tsüstiline fibroos: tsüstiline fibroos on kaasasündinud haigus ja esineb sünnist saati
Kopsufibroos: kopsufibroosi esineb keskealistel ja eakatel inimestel
Etniline jaotus
Tsüstiline fibroos: Tsüstilist fibroosi on täheldatud Euroopa elanikkonnas, kuid teiste etniliste rühmade seas on see äärmiselt haruldane.
Kopsufibroos: kopsufibroosi puhul puudub etniline mitmekesisus ja see mõjutab kõiki etnilisi rühmi.
Põhjused
Tsüstiline fibroos: tsüstiline fibroos on põhjustatud geenimutatsioonist.
Kopsufibroos: kopsufibroosi põhjustavad paljud keskkonnast tulenevad põhjused kui geneetilised põhjused.
Sümptomite levik
Tsüstiline fibroos: tsüstiline fibroos mõjutab paljusid keha organsüsteeme, sealhulgas seedetrakti, hingamis- ja urogenitaalsüsteemi.
Kopsufibroos: kopsufibroos piirdub hingamisteedega.
Tüsistused
Tsüstiline fibroos: kopsuvälised tüsistused on tsüstilise fibroosi puhul tavalisemad.
Kopsufibroos: kuigi kopsufibroosi puhul on kopsuvälised tüsistused vähem levinud.
Uurimised
Tsüstiline fibroos: Tsüstilist fibroosi diagnoositakse higitestide ja geneetiliste testidega.
Kopsufibroos: kopsufibroosi diagnoositakse kõrglahutusega CT-skaneerimisega (HRCT)
Ravi
Tsüstiline fibroos: Tsüstilist fibroosi ravitakse toetava raviga, sealhulgas antibiootikumidega.
Kopsufibroos: kopsufibroosil ei ole edukat ravivõimalust, kuid steroididel on roll fibroosi progresseerumise ärahoidmisel ägeda põletiku staadiumis ning koduse hapnikravi ja kopsude taastusravi viimastes staadiumides.
Prognoos
Tsüstiline fibroos: tsüstilise fibroosi puhul on prognoos halb ja patsient sureb tavaliselt hingamisteede infektsiooni tõttu.
Kopsufibroos: kopsufibroosi progresseerumine on tavaliselt aeglane, kuid lõpuks tekivad patsiendid pöördumatu hingamispuudulikkuse korral, mille tõttu nad muutuvad hapnikust sõltuvaks.
