Põhiline erinevus interstitsiaalse kopsuhaiguse ja bronhektaasia vahel on see, et interstitsiaalsed kopsuhaigused on piiravate kopsuhaiguste kogum, samas kui bronhektaasia on obstruktiivne kopsuhaigus.
Interstitsiaalsed kopsuhaigused (ILD) on heterogeenne rühm haigusi, mis hõlmavad kopsu parenhüümi – alveoolide vooderdust, alveoolide seinu, kapillaaride endoteeli ja sidekude. Infektsioonitekitajate põhjustatud samu patoloogilisi muutusi ei peeta interstitsiaalseteks kopsuhaigusteks. Bronhektaasia on hingamisteede patoloogiline seisund, mida iseloomustab ebanormaalselt ja püsiv alt laienenud hingamisteede olemasolu.
Mis on interstitsiaalne kopsuhaigus?
Interstitsiaalsed kopsuhaigused (ILD) on heterogeenne rühm haigusi, mis hõlmavad kopsu parenhüümi – alveoolide vooderdust, alveoolide seinu, kapillaaride endoteeli ja sidekude. Infektsioonitekitajate põhjustatud samu patoloogilisi muutusi ei loeta interstitsiaalseteks kopsuhaigusteks. Peaaegu kõigil patsientidel esineb kopsu parenhüümi fibroos, mis mõnikord kaasneb põletikuga. Lõpuks paksenevad alveolaarsed vaheseinad, mis halvendab hapniku difusiooni nende vahel.
Haiguse kõige kaugelearenenud staadiumis esineb kopsu difuusne fibroos, mis põhjustab CT-röntgenipiltidel iseloomuliku kärgstruktuuri. Patsiendil võib olla märkimisväärne kopsufunktsiooni kahjustus, pulmonaalne hüpertensioon ja cor pulmonale.
Levinud kliinilised tunnused
Interstitsiaalse kopsuhaiguse tavalised kliinilised tunnused on:
- Progresseeruv düspnoe ja tahhüpnoe
- Lõpetage hingamisteede krõbinad (tavaliselt ei ole vilistavat hingamist ega muid hingamisteede obstruktsiooni tunnuseid)
- tsüanoos
Joonis 01: Alveool kopsus
Kopsufunktsiooni testid
- Vähenenud kopsumaht vähenenud ravisoostumuse tõttu – piiravat tüüpi kopsuhaigus
- Vähendatud CO hajutamisvõimsus
- Rindkere röntgen
Hajutatud infiltratiivne muster – väikesed sõlmed, ebakorrapärased jooned või lihvklaasi vari
Põhjus
Enamiku interstitsiaalsete kopsuhaiguste täpset põhjust ei ole veel kindlaks tehtud. Kuid arvatakse, et neil on seos järgmiste riskiteguritega.
- Keskkonnaohtudega kokkupuude (tavaliselt suitsetamine, muu: tööstuslik kokkupuude)
- Sarkoidoos
- Kollageeniveresoonkonna haigused
- Granulomatoosne vaskuliit (nt Wegeneri, Churgi – Straussi tõbi)
- Ülitundlikkusest tingitud pneumoniit (orgaaniline tolm)
- Anorgaanilise tolmuga kokkupuude – berüllium, ränidioksiid (peamiselt tööstusliku kokkupuute korral)
Interstitsiaalsete kopsuhaiguste histoloogilised alatüübid
- Tavaline interstitsiaalne kopsupõletik (UIP)
- Pneumoonia organiseerimine (OP) [vana termin – bronhiolooside obstruktsioon koos pneumoonia organiseerimisega (BOOP)]
- Desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik (DIP)
- Hajutatud alveolaarkahjustus (DAD)
- Mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik (NSIP)
Uurimised
Interstitsiaalset kopsuhaigust saab uurida:
- Rindkere röntgen – kahepoolne retikulaarne muster. Granulomatoossete tüüpide korral võib esineda sõlmeline hägusus
- HRCT – haiguse ulatuse ja leviku parem hindamine
- Kopsufunktsiooni testimine – hinnatakse kopsuhaarde ulatust
- Hajutusvõime – vähendas kopsu difusioonivõimet CO
- Arteriaalse veregaas
- Bronhoskoopia ja bronhoalveolaarne loputus
- Kopsubiopsia
- Muud:
- CTD-de puhul – ANA, anti-dsDNA, reumatoidfaktor
- LDH – mittespetsiifiline leid ILD-de puhul
Juhtimine
Juhtimiskava võib varieeruda sõltuv alt interstitsiaalse kopsuhaiguse algpõhjusest
- Kortikosteroide antakse käimasolevate põletikuliste protsesside peatamiseks
- Immunosupressantide kasutamist soovitatakse ka mõnel juhul, kui ainult kortikosteroididega patsiendi seisund ei parane.
- Kuid kõige arenenumatel juhtudel jääb kopsusiirdamine ainsaks võimaluseks
Mis on bronhektaasia?
Bronhektaasia on hingamisteede patoloogiline seisund, mida iseloomustab ebanormaalselt ja püsiv alt laienenud hingamisteede olemasolu. Kroonilise põletiku tagajärjel bronhide seinad paksenevad ja pöördumatult kahjustuvad. Mukotsiliaarse transpordimehhanismi kahjustus suurendab kattuvate infektsioonide riski.
Etioloogia
Bronhoektaasi põhjused on:
- Kaasasündinud defektid, nagu bronhide seina elementide puudulikkus ja kopsu sekvestratsioon
- Bronhide seina ummistus mehaaniliste põhjuste, näiteks kasvajate tõttu
- Bronhide postinfektsioosne kahjustus
- Granuloomi moodustumine sellistes tingimustes nagu tuberkuloos ja sarkoidoos
- Kopsu parenhüümi difuussed haigused, nagu kopsufibroos
- Immunoloogiline liigne reaktsioon sellistes tingimustes nagu pärast kopsusiirdamist
- Immuunpuudulikkused
- Mukotsiliaarse kliirensi defektid selliste haiguste korral nagu tsüstiline fibroos
Joonis 02: Bronhektaasia
Kliinilised omadused
Bronhoektaasi kliiniliste tunnuste hulka kuuluvad:
- Rohelise või kollase värvusega röga eraldumine on kerge bronhektaasia ainus kliiniline ilming
- Haiguse progresseerumisel võivad patsiendil tekkida muud tõsised sümptomid, nagu püsiv halitoos, korduvad palavikuepisoodid koos halb enesetundega ja korduvad kopsupõletikuhood.
- Sõrmeküünte löömine
- Auskultatsiooni ajal on nakatunud piirkondade kohal kuulda jämedat krõbinat
- Hingamishäire
- Hemoptüüs
Uurimised
Bronhoektaasi uuringud hõlmavad:
- Rindkere röntgen – see näitab tavaliselt paksenenud seintega laienenud bronhide olemasolu. Aeg-aj alt võib täheldada ka mitut vedelikuga täidetud tsüsti.
- Kõrge eraldusvõimega CT-skaneerimine
- Röga uurimine ja külvamine on olulised etioloogilise põhjustaja kindlakstegemiseks ning sobivate antibiootikumide määramiseks, mida tuleb määrata kattuvate infektsioonide raviks.
- Siinuse röntgen – enamikul patsientidest võib olla ka rinosinusiit
- Seerumi immunoglobuliinid – see test tehakse immuunpuudulikkuse tuvastamiseks
- Tsüstilise fibroosi kahtluse korral mõõdetakse higi elektrolüüte
Ravi
Bronhoektaasi ravi ja ravi on:
- Posturaalne drenaaž
- Antibiootikumid – kasutatava antibiootikumi tüüp sõltub haigusetekitajast
- Õhuvoolu piirangute vältimiseks on mõnikord vaja kasutada bronhodilataatoreid
- Põletikuvastased ravimid, nagu suukaudsed või nasaalsed kortikosteroidid, võivad haiguse progresseerumist peatada
Tüsistused
- Pneumoonia
- Pneumotooraks
- Empüema
- Metastaatilised ajuabstsessid
Milline on interstitsiaalse kopsuhaiguse ja bronhektaasia sarnasus?
Mõlemad haigusseisundid on kopsuhaigused
Mis vahe on interstitsiaalsel kopsuhaigusel ja bronhektaasial?
Interstitsiaalsed kopsuhaigused (ILD) on heterogeenne rühm haigusi, mis hõlmavad kopsu parenhüümi – alveoolide vooderdust, alveoolide seinu, kapillaaride endoteeli ja sidekude, samas kui bronhektaasia on hingamisteede patoloogiline seisund, mida iseloomustavad ebanormaalsed ja püsiv alt laienenud hingamisteed. See on peamine erinevus interstitsiaalse interstitsiaalse kopsuhaiguse ja bronhektaasi vahel. Interstitsiaalse kopsuhaiguse ja bronhektaasia vahel on ka muid erinevusi, mis põhinevad põhjustel, kliinilistel tunnustel, uurimismeetodil, ravil ja juhtimisel, mis on toodud allpool.
Kokkuvõte – interstitsiaalne kopsuhaigus vs bronhektaasia
Interstitsiaalsed kopsuhaigused (ILD) on heterogeenne rühm haigusi, mis hõlmavad kopsu parenhüümi – alveoolide vooderdust, alveoolide seinu, kapillaaride endoteeli ja sidekude, samas kui bronhektaasia on hingamisteede patoloogiline seisund, mida iseloomustavad ebanormaalsed ja püsiv alt laienenud hingamisteed. Bronhektaasia on obstruktiivne kopsuhaigus, kuid interstitsiaalsed kopsuhaigused on oma olemuselt piiravad. See on peamine erinevus interstitsiaalse kopsuhaiguse ja bronhektaasi vahel.